新生儿先天肺不发育1例
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1 病理报道
孕妇31岁，G2P1因停经42+1周感胎动五月余于2011-03-06入院，末次月经2010-05-12，预产期 2011-02-19。孕早期否认有毒物接触史及服药史，孕期体健共作五次常规产检查，未作唐氏筛查及B超筛查，未做TORCH检查，因过期妊娠入院要求剖宫产结束分娩，既往体健，生育史1-0-0-1(2002出生一女婴现健在)，无特殊家族史，入院体检：T 36.8℃，BP100/70mmHg，W85kg，神清，心肺听诊无异常，妊娠腹，肝脾肋下未及，产检：宫高38cm，腹围111cm，胎位LOA，胎心140次/分，胎膜未破，宫口未开。辅助检查1.腹部B超示：胎儿双顶径10.0cm，AFV(羊水最大池深度)8.2cm，胎盘III度，提示单胎晚妊，羊水偏多；2.血型O型阳性；3肝功能提示低蛋白。胎心监护NST评7分，血尿常规心电图均正常。入院诊断1，G2P1孕42+1周待产2，过期妊娠3，羊水过多。入院后在孕妇及家属要求下剖宫产结束分娩，即在连硬麻醉下行子宫下段剖宫产术，术中羊水清，量约2200ml(过多)，以LOP托头取出一男婴(容易)，新生儿Apgar评4分，胎盘表面钙化，脐带螺旋，绕颈一圈，长约50cm。娩出后予以保温，清理呼吸道，触觉刺激无自主呼吸，心率>100次/分，予正压给氧并予纳络酮、肾上腺素、碳酸氢钠等一系列药物抢救，5分钟Apgar评1，，心率<100次/分，予气管插管(困难)，胸外按压，正压给氧(正压给氧时未见胸廓扩张)等方法抢救半小时后宣布新生儿死亡。新生儿死亡后予摄全胸片示：胸廓内无含气组织及支气管影像亦无血管纹理分布；胸部CT示：(见图①)：双侧胸廓腔内无含气肺组织及支气管影像，左侧胸腔充满肠管，诊断为新生儿先天肺不发育。
2 讨论
肺不发育系胚胎早期胚芽发育障碍所致，指没有肺组织，只有残缺不全的支气管，为极为罕见的先天性畸形，病因未完全明确，与父母的遗传因素可能有关，也可因母亲在妊娠头三个月患过病毒性感染(特别是风疹)所致，还有人提出与母亲维生素A缺乏有关[1]。肺发育不全可分双肺发育不全、单侧肺发育不全及肺叶发育不全。Schneider根据肺发育不良程序把本病分三型：Ⅰ型肺未发生指支气管和肺组织完全缺乏；Ⅱ型肺未发育仅有初级阶段的肺胚芽，缺乏肺泡和血管组织的肺脏；Ⅲ型肺发育不良已有很少发育极差的支气管连接着不成叶不分化的肺组织[2]。该患儿双肺不发育，故虽抢救及时仍迅速死亡。肺部畸形孕期一般常见于胎儿窘迫，可伴有胎儿水肿、羊水过多及多发畸形[3]，该产妇孕期未做系统的产前检查，孕期羊水过多未重视，以致没能及时作出正确的产前诊断，造成了不必要的经济损失和身体伤害。提高人口素质，实行优生优育是我国一项重要国策，为了这一目的须从三个方面采取措施，即防止缺陷的发生、避免缺陷儿的出生与新生儿的筛查和治疗。
参考文献
[1]金池珍 黄德珉 宫希吉编《实用新生儿学 》第二版 北京 人民卫生出版社，1990.343.
[2]Yanay ......
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