亚剂量丙种球蛋白联合激素治疗小儿特发性血小板减少性紫癜30例疗效观察
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【摘要】目的 观察亚标准剂量的丙种球蛋白和激素联合应用对特发性血小板减少性紫癜的疗效。方法 40例患儿随机分为治疗组A和对照组B,A组30例,IVIG总量1g/kg Dex0.5mg/kg.d 5d。B组10例，IVIG总量2g/kg,Dex0.5mg/kg.d 5d。结果 两组疗效比较有效率差异无显著性。结论 亚标准剂量丙种球蛋白和激素联合应用对特发性血小板减少性紫癜有良好疗效。
【关键词】亚标准剂量 血小板减少 联合治疗
中图分类号：R554.6 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)5-122-01
标准剂量丙种球蛋白(2g/kg)治疗小儿特发性血小板减少性紫癜已经临床验证是确实有效的。但因其费用昂贵使得其推广受到一定程度的限制。为降低费用减少药量，2007年至2010年我们对30例小儿特发性血小板减少性紫癜患者进行了亚标准剂量的IVIG(静脉用丙种球蛋白)和激素联合治疗(IVIG:总量1g/Kg，Dex0.5/kg.dx 5d), 疗效满意，现报告如下:
1 资料与方法
1.1 临床资料
全部病例均为住院患儿,均符合1999年全国血液病会议制定的小儿特发性血小板减少性紫癜诊断标准[1]，随机分为两组，治疗组(亚标准剂量和激素组)30例，其中男19例，女11例，平均年龄7.4岁。对照组(标准剂量组)10例，男6例，女4例，平均年龄8岁。两组血小板计数分别为(18.9士 16.5)×109/L、(18.8士16.2)×109/L，两组比较差异无显著性(P>0.05)两组患者各项临床特征也具有可比性。
1.2 治疗方法
治疗组:IVIG总量1g/kg，一次性静脉滴入，Dex0.5m g/kg.d，共5d，静脉滴入。对照组：IVIG总量2g/kg，一次性静脉滴入，Dex0.5m g/kg.d ，共5d，静脉滴入。
1.3 疗效标准[2]
1.3.1 治愈 出血消失，血小板>100×109/L，持续两年无复发。
1.3.2 显效 出血消失，血小板>50×109/L，或较原水平升高值>30×109/L持续时间达2月以上。
1.3.3 进步 出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2月者。
1.3.4 无效 治疗4w未达进步标准。
有效率计数包括治愈、显效、进步的。
2 结果
3 讨论
ITP是一种自身免疫性疾病，其主要发病机制是血小板膜表面所附着的血小板膜抗体，与单核-巨噬细胞系统的FC受体结合，导致血小板破坏增加，同时使血小板计数下降[3]。自1981年Imbach首先应用大剂量丙种球蛋白治疗小儿ITP取得较好疗效后，现已在临床广泛应用，其机理主要是：①大剂量丙种球蛋白中含有丰富的抗IgFab段受体，能封闭 B淋巴细胞表面IgFab段，从而阻止其对自身抗原刺激诱导所活化、增殖和分化，抑制了自身抗体的产生；②大剂量丙球中Fc段可封闭巨噬细胞Fc受体，从而影响单核-巨噬细胞系统对已包被的血小板的清除；③通过静脉注射特异性抗体，清除持续存在于体内的病毒感染，减少了相应抗体及抗原抗体复合物的产生，使血小板免遭破坏[4]。而Dex也具有减少血小板抗体的产生，抑制抗体与血小板结合的作用；同时还可阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。另外Dex还可降低毛细血管脆性，改善出血症状，并可刺激骨髓造血。故两者合用可从多个方面改善出血症状，提高血小板数量。因此，我们试行用亚标准剂量IVIG和激素联合治疗小儿ITP，疗效满意，其有效率与对照组相似，同样能达到快速纠正出血症状，提高血小板水平，预防危及生命的出血发生的目的。同时，可减少大剂量激素和标准剂量IVIG的副作用(如:降低机体免疫力；增加感染血液传播性疾病的机会等)。因此，我们认为亚标准剂量IVIG和激素联合应用治疗小儿ITP确实可行的 ......
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