48例先心病法乐氏四联症根治术
【摘要】目的 总结我院48例法乐四联症根治术的外科治疗经验探讨提高法乐四联症手术成功率的措施。方法 对1994年9月2010年11月收治的48例法乐四联症患者进行手术根治。所有病例均经右室切口疏通右室流出道(RVOT)，同时修补室间隔缺损。跨瓣环RVOT补片13例，单纯RVOT补片6例，肺动脉与RVOT分别予以补片1例。结果 术后室间隔残余分流2例，重度低心排l例，经抢救无效死亡，病死率4.55%。40例病人随访6-12个月，均恢复良好，紫绀消失。结论 根据法乐四联症特点，严格掌握手术适应症，合理设计手术方案，完善的手术矫治使法乐四联症取得良好效果。
中图分类号：R654 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)6-146-02
法乐氏四联症是最常见的紫绀型先心病，发病率约占先心病的10%~13%，男女比例相仿，外科手术是法乐氏四联症最有效的治疗方法，随着手术技术的进步，绝大多数法乐氏四联症都能行一期根治手术，疗效满意。本文总结1994年9月2010年11月我科共施行法乐氏四联症的根治术48例，治疗效果满意，现将临床经验处理要点总结如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取1994年9月2010年11月48例经外科治疗的法乐氏四联症患者，其中男20例，女28例，年龄3-34岁。术前患者均有紫绀，术前经皮血氧饱和度60%-89%(75±11)，术前血红蛋白为(176±19)g/L，红细胞压积(0.47±0.12)；心术前没有患者发生缺氧发作。
所有病例根据临床体征、心电图、x线、彩色心超检查明确诊断，室间隔缺损位于嵴内嵴下的46例，2例为室上嵴发育不良型，单纯肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉总干均狭窄者18例，合并动脉导管未闭2例，Ⅱ型房间隔缺损5例，卵圆孔未闭4例，6例有体肺侧枝血管，10例超声心动图检查观察肺动脉不满意或怀疑存在大的体肺侧支而做了心导管造影，造影的McGoon指数均>1.5。
1.2 手术方法
本组病例均在静脉复合全身麻醉和体外循环下行矫治术。正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，合并动脉导管未闭的患者在主动脉阻断前套带结扎。冷血心肌保护液经主动脉根部灌注停跳，插左心引流管保持左心引流通畅，停机后常规使用超滤。选择右室流出道切口31例，选择右室流出道肺动脉切口17例，右室流出道切口对彻底切除肥厚肌束，满意疏通流出道是必要的，同时也是确切修复室间隔缺损的保证，对漏斗部的肥厚壁束和隔束，特别是对引起严重阻塞的肥厚肌肉束，以切断或者切除。室间隔缺损通常采用涤纶补片或自体心包4-0 Prolene连续加间断逢合修补，后下角和上角用转移针带垫片加固，确保室缺修补缝合的绝对严密。室缺修补完后，用探子探查肺动脉瓣，若瓣环直径不能通过20 mm探子，切开肺动脉瓣环到主肺动脉行跨环补片，右室流出道用心包片加宽。合并畸形的矫正：合并动脉导管未闭则在转流前首先结扎；在游离肺动脉时发现大的侧枝循环可给予结扎，合并继发孔房闻隔缺损及卵圆孔采闭在修补完室间隔缺损和加宽右心室流出道后经右心房小切口将其缝闭。
1.3 统计学方法 应用SPSS 10.0软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差表示。
2 结果
术后并发低心输出量综合症、灌注肺13例，急性肾功能不全3例，室间隔残余漏1例，Ⅲ型房室传导阻滞2例，3例二次开胸止血。灌注肺者经积极呼吸机支持治疗及控制地心输出量综合症等措施，一月后相继出院；肾功能不全病人经腹膜透析治疗，2月后痊愈；室间隔残余漏病情稳定，分流量少，门诊随访一年残余分流未见增加；Ⅲ型房室传导阻滞经药物治疗4月后恢复窦性心律，全组病例手术无死亡，40例病人随访6-12个月，均恢复良好，紫绀消失，体重增加，生长发育及活动能力接近健康同龄人。
3 讨论
未经治疗的法乐氏四联症30%患儿在婴儿期死亡。手术作为法乐氏四联症唯一的治疗方法不仅能降低患者的自然死亡率，也能避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损伤，近年来，法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%～5%，成人为1.3%～14%。
3.1 手术适应症的掌握 法洛氏四联症是外科手术的绝对指征，大部分患者能行一期根治术，而肺动脉发育较差(McGoon比值<1.2)、左心室发育不(LVEDVI<30 ml/m2)及年龄<3个月者不适合行根治手术[1,2]。随着现代科技的发展心脏外科水平不断提高，过去认为肺动脉发育差、左心室发育不良的病人不适合矫治术的标准已经放宽[7]，肺动脉发育情况及左心室容积大小已不是绝对禁忌症[3]。但具体到每个病人，各单位的技术水平，设备条件，年龄分期，合并畸形，病情的轻重等仍需特别考虑。尤其是我们开展此项工作不长的基层医院，手术适应症的掌握仍是十分重要，良好的手术操作，充分完善的心内畸形的矫治是手术成功的关键。本组48例患者均行一期根治术，效果良好。我们的体会是：对于大多数法洛四联症患者，早期根治术己成为常规手术方法，但对于严重肺动脉发育不良者，分期手术可促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。
3.2 法乐四联症根治手术的目的在于关闭室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻和扩大狭窄的肺动脉[4]。实际工作中我们的体会：法乐氏四联症病人的室间隔缺损往往都偏大，特别是右后下缘靠近传导束，经右心室切口暴露欠佳，即存在缝合缺损不可靠，又恐伤及传导束，手术操作难度大。我们采用经三尖瓣径路修补室间隔缺损，尤其是后下缘非常方便。另外，室间隔残余漏的问题，多数系手术操作经验不足或失误所致[5]，除了应注意缝合组织的适当深度以外，尤其注意在作间断褥式缝线，两相邻缝线时有缝穿、相挂情况，如不及时发现纠正，上补片后会形成房梁样结构，支起补片产生残余分流，所以补片修补时要特别注意缝线放置情况。右心室异常肌束充分切断和切除，流出道补片的加宽疏通直接影响手术效果。我们采用自体心包片加宽右心室流出道，或者跨瓣补片，标准同Pacific。经肺动脉交界切开瓣环，尽可能保持瓣膜完整性。跨瓣补片是否带瓣，曾有争论[8]，我们的体会：手术中由于右心室异常肌束的切断、切除，右心室流出道的补片不可避免的降低了右心室的收缩功能。如果术后再加上重度的肺动脉瓣反流[6]，无疑对右心室功能恢复不利，我们主张带瓣补片以减少肺动脉术后的近期反流。另外，注意三尖瓣的反流情况，如果反流明显，需同时行三尖瓣成型手术，以保护右心室功能。法乐氏四联症患者的侧枝循环教丰富，术中左心引流十分重要。另外，此类病人体外循环的预充应以胶体为主，配合术中超滤技术，麻醉保持一定的肺通气，利于防止灌注肺的发生。
3.3 术后常规使用多巴胺、多巴酚丁胺，以3-5ug静脉输入，根据心功能、血压状况，必要时加肾上腺素等药物。对于心率偏慢，血压偏低者可用小剂量异丙肾上腺素，维持足够的心率，保证足够的心排量[9]。血流动力学稳定可于术后1—3 d逐步撤离呼吸机。应特别注意液体进出量平衡，根据中心静脉压适当补充血容量，使其维持在10～15cm H2O为宜，及时纠正电解质紊乱。拔管后仍需加强呼吸道管理，翻身拍背协助排痰，防止肺部并发症发生。
参考文献
[1]Mulder TJ，Pylea LA，Stolfi A，et a1.A multicenter analysis of the choice of initial surgical procedure in tetralogy of Fallot.Pediatr Cardiol.2002，23：580-586.
[2]Lee C，leeCH，KimSc，et al.Outcome afterone—stage repair of tetralogy of Fallot.Cardiovasc Surg.2006，47：65-70.
[3]Van Arsdell CS，Maharaj CS，Tom J，et a1.What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot?Circulation，2000，102(suppl)：123—129.
[4]汪曾炜，刘维庸，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：878—939.
[5]何维来，周汝元，林敏，等.法乐四联症根治术后近期疗效影响因素分析.中国心血管病研究杂志，2007，5：338-341.
[6] 韩林，徐志云.张宝仁。等.自体心包瓣置换肺动脉瓣.中国胸心血管外科临床杂志，2004.11(4)：28“287.
[7] 刘迎龙，李守军，萧明第，等.360例五岁以下小儿法乐四联症根治术报告.中国循环杂志，1996.1 l：453.
[8] 郭岩，沈向东，刘迎龙，等.139例婴儿法乐四联症根治术经验总结.中国循环杂志，2003，18：446.
[9] 宫路佳，刘迎龙，萧明第，等.小儿法洛四联症围术期处理经验(附360例临床资料)[J].中国循环杂志，1996，11(80)：464-467., http://www.100md.com(黄志坚 钟卫权 廖承辉 陈建英 廖金文)
中图分类号：R654 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)6-146-02
法乐氏四联症是最常见的紫绀型先心病，发病率约占先心病的10%~13%，男女比例相仿，外科手术是法乐氏四联症最有效的治疗方法，随着手术技术的进步，绝大多数法乐氏四联症都能行一期根治手术，疗效满意。本文总结1994年9月2010年11月我科共施行法乐氏四联症的根治术48例，治疗效果满意，现将临床经验处理要点总结如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取1994年9月2010年11月48例经外科治疗的法乐氏四联症患者，其中男20例，女28例，年龄3-34岁。术前患者均有紫绀，术前经皮血氧饱和度60%-89%(75±11)，术前血红蛋白为(176±19)g/L，红细胞压积(0.47±0.12)；心术前没有患者发生缺氧发作。
所有病例根据临床体征、心电图、x线、彩色心超检查明确诊断，室间隔缺损位于嵴内嵴下的46例，2例为室上嵴发育不良型，单纯肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉总干均狭窄者18例，合并动脉导管未闭2例，Ⅱ型房间隔缺损5例，卵圆孔未闭4例，6例有体肺侧枝血管，10例超声心动图检查观察肺动脉不满意或怀疑存在大的体肺侧支而做了心导管造影，造影的McGoon指数均>1.5。
1.2 手术方法
本组病例均在静脉复合全身麻醉和体外循环下行矫治术。正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，合并动脉导管未闭的患者在主动脉阻断前套带结扎。冷血心肌保护液经主动脉根部灌注停跳，插左心引流管保持左心引流通畅，停机后常规使用超滤。选择右室流出道切口31例，选择右室流出道肺动脉切口17例，右室流出道切口对彻底切除肥厚肌束，满意疏通流出道是必要的，同时也是确切修复室间隔缺损的保证，对漏斗部的肥厚壁束和隔束，特别是对引起严重阻塞的肥厚肌肉束，以切断或者切除。室间隔缺损通常采用涤纶补片或自体心包4-0 Prolene连续加间断逢合修补，后下角和上角用转移针带垫片加固，确保室缺修补缝合的绝对严密。室缺修补完后，用探子探查肺动脉瓣，若瓣环直径不能通过20 mm探子，切开肺动脉瓣环到主肺动脉行跨环补片，右室流出道用心包片加宽。合并畸形的矫正：合并动脉导管未闭则在转流前首先结扎；在游离肺动脉时发现大的侧枝循环可给予结扎，合并继发孔房闻隔缺损及卵圆孔采闭在修补完室间隔缺损和加宽右心室流出道后经右心房小切口将其缝闭。
1.3 统计学方法 应用SPSS 10.0软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差表示。
2 结果
术后并发低心输出量综合症、灌注肺13例，急性肾功能不全3例，室间隔残余漏1例，Ⅲ型房室传导阻滞2例，3例二次开胸止血。灌注肺者经积极呼吸机支持治疗及控制地心输出量综合症等措施，一月后相继出院；肾功能不全病人经腹膜透析治疗，2月后痊愈；室间隔残余漏病情稳定，分流量少，门诊随访一年残余分流未见增加；Ⅲ型房室传导阻滞经药物治疗4月后恢复窦性心律，全组病例手术无死亡，40例病人随访6-12个月，均恢复良好，紫绀消失，体重增加，生长发育及活动能力接近健康同龄人。
3 讨论
未经治疗的法乐氏四联症30%患儿在婴儿期死亡。手术作为法乐氏四联症唯一的治疗方法不仅能降低患者的自然死亡率，也能避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损伤，近年来，法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3%～5%，成人为1.3%～14%。
3.1 手术适应症的掌握 法洛氏四联症是外科手术的绝对指征，大部分患者能行一期根治术，而肺动脉发育较差(McGoon比值<1.2)、左心室发育不(LVEDVI<30 ml/m2)及年龄<3个月者不适合行根治手术[1,2]。随着现代科技的发展心脏外科水平不断提高，过去认为肺动脉发育差、左心室发育不良的病人不适合矫治术的标准已经放宽[7]，肺动脉发育情况及左心室容积大小已不是绝对禁忌症[3]。但具体到每个病人，各单位的技术水平，设备条件，年龄分期，合并畸形，病情的轻重等仍需特别考虑。尤其是我们开展此项工作不长的基层医院，手术适应症的掌握仍是十分重要，良好的手术操作，充分完善的心内畸形的矫治是手术成功的关键。本组48例患者均行一期根治术，效果良好。我们的体会是：对于大多数法洛四联症患者，早期根治术己成为常规手术方法，但对于严重肺动脉发育不良者，分期手术可促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。
3.2 法乐四联症根治手术的目的在于关闭室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻和扩大狭窄的肺动脉[4]。实际工作中我们的体会：法乐氏四联症病人的室间隔缺损往往都偏大，特别是右后下缘靠近传导束，经右心室切口暴露欠佳，即存在缝合缺损不可靠，又恐伤及传导束，手术操作难度大。我们采用经三尖瓣径路修补室间隔缺损，尤其是后下缘非常方便。另外，室间隔残余漏的问题，多数系手术操作经验不足或失误所致[5]，除了应注意缝合组织的适当深度以外，尤其注意在作间断褥式缝线，两相邻缝线时有缝穿、相挂情况，如不及时发现纠正，上补片后会形成房梁样结构，支起补片产生残余分流，所以补片修补时要特别注意缝线放置情况。右心室异常肌束充分切断和切除，流出道补片的加宽疏通直接影响手术效果。我们采用自体心包片加宽右心室流出道，或者跨瓣补片，标准同Pacific。经肺动脉交界切开瓣环，尽可能保持瓣膜完整性。跨瓣补片是否带瓣，曾有争论[8]，我们的体会：手术中由于右心室异常肌束的切断、切除，右心室流出道的补片不可避免的降低了右心室的收缩功能。如果术后再加上重度的肺动脉瓣反流[6]，无疑对右心室功能恢复不利，我们主张带瓣补片以减少肺动脉术后的近期反流。另外，注意三尖瓣的反流情况，如果反流明显，需同时行三尖瓣成型手术，以保护右心室功能。法乐氏四联症患者的侧枝循环教丰富，术中左心引流十分重要。另外，此类病人体外循环的预充应以胶体为主，配合术中超滤技术，麻醉保持一定的肺通气，利于防止灌注肺的发生。
3.3 术后常规使用多巴胺、多巴酚丁胺，以3-5ug静脉输入，根据心功能、血压状况，必要时加肾上腺素等药物。对于心率偏慢，血压偏低者可用小剂量异丙肾上腺素，维持足够的心率，保证足够的心排量[9]。血流动力学稳定可于术后1—3 d逐步撤离呼吸机。应特别注意液体进出量平衡，根据中心静脉压适当补充血容量，使其维持在10～15cm H2O为宜，及时纠正电解质紊乱。拔管后仍需加强呼吸道管理，翻身拍背协助排痰，防止肺部并发症发生。
参考文献
[1]Mulder TJ，Pylea LA，Stolfi A，et a1.A multicenter analysis of the choice of initial surgical procedure in tetralogy of Fallot.Pediatr Cardiol.2002，23：580-586.
[2]Lee C，leeCH，KimSc，et al.Outcome afterone—stage repair of tetralogy of Fallot.Cardiovasc Surg.2006，47：65-70.
[3]Van Arsdell CS，Maharaj CS，Tom J，et a1.What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot?Circulation，2000，102(suppl)：123—129.
[4]汪曾炜，刘维庸，张宝仁主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：878—939.
[5]何维来，周汝元，林敏，等.法乐四联症根治术后近期疗效影响因素分析.中国心血管病研究杂志，2007，5：338-341.
[6] 韩林，徐志云.张宝仁。等.自体心包瓣置换肺动脉瓣.中国胸心血管外科临床杂志，2004.11(4)：28“287.
[7] 刘迎龙，李守军，萧明第，等.360例五岁以下小儿法乐四联症根治术报告.中国循环杂志，1996.1 l：453.
[8] 郭岩，沈向东，刘迎龙，等.139例婴儿法乐四联症根治术经验总结.中国循环杂志，2003，18：446.
[9] 宫路佳，刘迎龙，萧明第，等.小儿法洛四联症围术期处理经验(附360例临床资料)[J].中国循环杂志，1996，11(80)：464-467., http://www.100md.com(黄志坚 钟卫权 廖承辉 陈建英 廖金文)