眼眶炎性假瘤的CT及MRI诊断(2)
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3 讨论
3.1 临床及病理分型
眼眶炎性假瘤为病因不明的慢性非特异性增殖性病变，因具有真性肿瘤的症状而得名，多认为是一种免疫反应性疾病,也可在感染、畸形伤口愈合基础上发生。可发生于任何年龄，40岁以上较为多见，男性多于女性。临床多数起病急，发展较快，有急性炎症表现，部分预后差。该病主要症状多样，常包括突眼、包块、眼睑肿胀、眼压高、运动受限等。组织病理学特征为眶内炎性浸润伴有不同程度的纤维化[1]。
组织学分型不统一，Nugent 等[2]根据炎性假瘤在眶内的位置和累及不同部位的特殊症状将眼眶炎性假瘤分为以下5 型,包括前部假瘤、后部假瘤、弥漫型、泪腺炎型及肌炎型,并认为前部型假瘤最常见,其次为泪腺炎型、后部假瘤、弥漫型和肌炎型。Kennerdell 等[3]则认为有局限性型和弥漫型两种,弥漫型又分为急性和慢性两种临床亚型。肖利华等[4]将眼眶假瘤分为4 型,分别为肿块型、泪腺炎型、肌炎型及弥漫型,其中肿块型又分为前部型和后部型,与Nugent 等的分型基本一致。
眼眶炎性假瘤临床表现多种多样,常无明显诱因发现眼球突出或触及肿物。典型的临床表现为发病较快,常有反复发作史,眼球突出、眼睑肿胀及球结膜水肿、疼痛,眼球活动受限及复视、视力减退等[3] 。
3.2 CT及MRI征象
炎性假瘤的CT表现为密度不均匀肿块，一般呈软组织密度，增强检查可有轻、中度强化。眼环、泪腺、眼外肌、眶脂体、视神经可同时或单独受累。其中眼环受累为巩膜炎及球筋膜炎所致，表现为眼环增厚；而眶脂体受累表现为眶内球后脂肪内有条状密度增高影；视神经受累表现为视神经增粗，为视神经鞘炎所致；眼肌受累表现为肥大性肌炎：可累及单个或多个眼肌。眼外肌腱与肌腹都肿大，多见于上直肌，常伴眼肌附着处眼环(色素膜-巩膜)增厚、模糊并有强化。但有部分假瘤也可以只表现肌腹肿大，不侵犯肌腱。如果炎性假瘤向颅内蔓延，则表现为眶内异常强化的软组织影经眶上裂延伸至中颅窝或同侧海绵窦，同时可见颅内脑膜广泛增厚或(和)强化。
MRI表现： MRI在反映炎性假瘤的形态、部位、眶内结构的改变方面类似CT，但随着病变类型的不同，其信号改变又有所差异。病变大多表现为T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号，边界清楚，增强扫描明显强化。弥漫型TI加权像为弥漫性中低信号,T2WI病变区呈中高信号，病交边界模糊。眶内眼外肌、眼球壁、泪腺、视神经均可有不同程度受累，表现为眼外肌、泪腺均肿胀，眼环增厚，视神经增粗，球后也可见模糊的长T1、长T2 炎性反应区，增厚的巩膜向视神经蔓延。增强扫描可强化当炎性假瘤已短痕化或病变以大量纤维组织为主时，则T1WI及T2WI均为低信号。弥漫型表现为眶内结构分界不清[4]。
3.3 鉴别诊断
眼眶炎性假瘤缺乏特异性征象，影像上需要与Graves 眼病、淋巴瘤、海绵状血管瘤、脑膜瘤、视神经胶质瘤等病变鉴别。Graves病多伴有甲状腺机能亢进。眼型Graves病的诊断依据为眼外肌肌腹增粗而附着于眼球壁的肌腱不增粗，而且常常是双侧性眼外肌肌腹增粗，以眶尖明显，不累及附着在眼球壁的肌腱。下直肌、内直肌最常受累，上直肌、外直肌较少受累。球后脂肪、眼环、泪腺及隔前组织常无改变。少数Graves病也可表现为单侧发病，有眶内脂肪内片状密度增高影(为炎性细胞浸润所致)、泪腺增大、眼睑水肿甚至视神经增粗等表现；增强扫描显示早期、中期增粗的眼外肌轻度到中度强化，到晚期眼外肌纤维化时则无强化。此外，球后脂肪间隙结构清晰也有助于诊断。淋巴瘤常位于眼睑、结膜、泪腺，并沿肌锥外间隙向后延伸，肿块呈椭圆形或长条形，有分叶，肿块后缘较锐利；肿瘤常包绕眼球生长；即使肿块较大，残存脂肪密度常正常[5]。
海绵状血管瘤多为先天性发育异常，病情绶慢，多见于20-40岁患者，以女性多见。大多位于肌锥内，其次位于肌锥外，少数位于眶骨或眼外肌内，一般为边界清楚、密度均匀的圆形或椭圆形肿块，少数密度不均匀并有钙化；肿物边缘光滑锐利，轴向性突眼，MRI 像上T2呈明显高信号，和玻璃体类似。呈缓渐进性强化，延迟扫描可见强化。一般不累及眼球和视神经。
其他眶内少见肿瘤也需要进一步鉴别。视神经胶质瘤75%以上发病在10以下的儿童，多沿视神经生长，一般呈梭形或梨形增大，密度均匀，边界清晰，少数可有囊变。横纹肌瘤或肉瘤 发病年龄小，恶性程度高，起病急，生长快，多位于球后偏向一侧，密度较均匀。神经鞘瘤为球后类圆形肿快，常达眶尖，眶内脂肪消失，常伴囊变。泪腺瘤好发于中老年人，无性别差异，单眼发病，常见眶壁压迹，泪腺窝开大。MRI上T1低信号，T2高信号。本例肿物影响不符合。
总之, 眼眶炎性假瘤CT及MR平扫和采用脂肪抑制的MR增强扫描有机的结合可较全面地显示病变部位、受累程度及分型等病变特点,可为诊断和鉴别诊断提供客观依据,为临床选择治疗方案提供依据,当然,准确诊断还有赖于对类固醇治疗反应及手术病理结果。
参考文献
[1]常青林,田其昌,梁熙虹等.眼眶炎性假瘤的CT 诊断.临床放射学杂志,1999,18：290-292.
[2]Nugent RA , Rootman J , Bobertson WD ,et al . Acute orbital pseudotumors : Classification and CT features ......
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