[关键词]交界性； 大疱性； 表皮松解症

    [中图分类号] R596.1[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-11-274-01

    1 临床资料

    1.1病历摘要患儿，陈毛毛，女，23天。于2010年6月20日因“全身多处皮肤出现水疱、糜烂23天。”入院。患儿为第三胎足月顺产，生时无青紫、窒息，哭声宏亮。初生即见口唇黏膜及周围皮肤、颈部、会阴部、臀部、四肢有片状红斑，约生后5小时所有红斑上均出现大水疱。经2天后大疱破裂、剥脱，有淡黄色液体流出，再过约48小时后破裂处干燥。23天来反复出现上述情况，但无疤痕形成，局部皮肤有糜烂。进食差，不伴发热，在院外未给予特殊治疗。我院以“皮疹原因待查”收住。父母系表兄妹结婚，其长兄6岁，体健，另有一兄出生时有类似表现，于生后4天死亡。

    1.2 体检T 37.30C，P157次/分，R 52次/分，Bp未测，WT 2300g。消瘦，重度营养不良貌，贫血面容，皮下脂肪消失。口腔黏膜见大疱及较大溃疡 ......