[关键词] POEMS 综合征; 临床分析

    [中图分类号] R593[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515(2011)-01-041-02

    POEMS 综合征是一种不明原因引起的免疫介导的多系统或器官损害性疾病，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy, P) 、脏器肿大(organomegaly, O) 、内分泌障碍(endocrinopathy, E) 、M 蛋白血症(Mprotein, M)和皮肤病变(skin changes, S) 为特征，也可能出现血小板增多症,视盘水肿,腹水, POEMS是这几个主要症状英文单词字首的缩写。该病少见且临床表现复杂、无特异性, 极易漏诊或误诊。自1987年开始我国陆续有病例报道,我院1998年至今共收治8例患者，现回顾分析如下：

    1 病因及发病机制

    本病病因尚未完全阐明, 多数学者认为本病属于自身免疫性疾病, 其发病基础是浆细胞瘤, 可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。M inetaM 等发现POEMS 综合征患者血清中VEGF (vascularendo thelial grow th facto r) 的水平升高, 经有效治疗后水平降低[1]。其他细胞因子如IL-1β、TNF-α和IL-6在该病中的血清浓度也有增加, 且随病情进展及治疗情况而产生相应的变化。进一步研究发现, 人类疱疹病毒8型的DNA 序列与有Castleman病表现的POEMS 综合征患者的DNA 序列有88.10% 的相似率[2] ......