乳腺原发性血管肉瘤临床病理观察(1)
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[摘要] 目的 探讨乳腺原发性血管肉瘤的临床和病理特点。方法 通过组织病理学、免疫组化观察6例乳腺原发性血管肉瘤的特征，总结临床特点，并复习文献。 结果 肿瘤组织学形态多样。免疫表型：瘤细胞CD31、CD34、F8、Vimentin阳性，D2-40、AE1/AE3阴性。结论 乳腺原发性血管肉瘤罕见，临床表现无特异性且组织学形态多样，易误诊，免疫组化染色对诊断有帮助。
[关键词] 乳腺； 血管肉瘤； 病理诊断
[中图分类号] R737.9[文献标识码] B[文章编号] 1005-0515(2011)-03-018-01
Primary angiosarcoma of breast:a clinicopathologic observation
[Abstract] Objective To study the clinical and pathological characteristics of the primary angiosarcoma of breast. Methods Six cases of primary angiosarcoma of breast were studied by light microscopy and immunohistochemistry with the analysis of morphological features and review of the relevant literatures. Results A characteristic feature of the Primary angiosarcoma of breast is the varied histologic pattern.Immunohistochemically,neoplastic cells were positive for CD31,CD34,F8 and Vimentin,but negative for D2-40 and AE1/AE3.Conclusion The Primary angiosarcoma of breast is extremely rare. It is easy to be misdiagnosed owing to the lack of specific clinical findings and histological heterogeneity.Immunohistochemistry is helpful in making a pathological diagnosis.
[Keywords]Breast； Angiosarcoma； Pathological diagnosis
乳腺原发性血管肉瘤属于器官相关性血管肉瘤，曾有许多其它名称，如血管内皮瘤、血管母细胞瘤、良性转移性血管瘤等。其发生率低，约占全部乳腺原发性恶性肿瘤的0.05%[1]。典型的乳腺原发性血管肉瘤往往发生于无既往病史及任何伴随因素的青年女性。发生年龄从青少年至91岁，最常发生于20至40岁的女性[2]。但也有发生于男性的病例报道[3]。双侧乳房均可发生。本文结合文献复习针对6例乳腺原发性血管肉瘤临床病理学特点进行分析，旨在增进对这一罕见肿瘤的认识。
1 材料与方法
收集近5年乳腺原发性血管肉瘤手术切除标本6例，其中会诊病例2例，5例有随访，1例失访。所有标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，切片厚度4μm，行HE染色和免疫组化染色。免疫组化采用SP法，所用单克隆抗体CD31、CD34、F8、D2-40、Vimentin、AE1/AE3均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果
2.1 临床资料乳腺原发性血管肉瘤6例，均为女性。年龄21-43岁，平均32岁。初诊以无痛性肿块就诊4例，以疼痛性肿块就诊2例，其中1例疼痛以月经来潮前明显。肿瘤发生于单侧乳房5例，双侧乳房1例。4例患侧乳房皮肤温度略增高，2例无显著变化。患侧乳房表面皮肤无颜色改变的病例4例，呈紫红色改变的病例2例，其中1例除皮肤紫红外亦出现乳头凹陷、溢乳、皮肤增厚粗糙及双侧腋下淋巴结肿大。肿物大小不等，最大径1.0-14.0cm，平均6.25cm。术前病程2-12个月，平均6.6个月。所有病例患者均无相关的肿瘤性病史。
2.2 组织病理学
2.2.1 巨检 肿物均境界不清，无包膜。3例切面呈暗红色，海绵状，质软；2例大部分呈海绵状，质软，局部质中；1例局部质地较硬，呈灰白、灰红、暗红色，可见囊腔形成。其中1例腋下淋巴结标本7枚。
2.2.2 镜检 3例为不规则吻合的血管腔隙呈迷路状(图1)，在纤维性间质内呈穿插性生长，向乳腺小叶内及周围脂肪组织内浸润，破坏小叶结构。血管腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、深染的内皮细胞，可见乳头形成。内皮细胞核的异型性不明显，核分裂像少见。2例大部分为迷路状相互吻合的血管，散在实性的梭形细胞区域，核分裂像可见。1例大部分为分化较差的梭形细胞组成的实质性区域，多形性内皮细胞围绕血管腔呈实性聚集(图2)，可见肿瘤性坏死和大量核分裂像，差分化区域与交通状血管性区域相混杂，“血湖”形成(图3)。
2.2.3免疫组化 6例CD31、CD34(图4)、F8、Vimentin均阳性，D2-40、AE1/AE3均阴性。
图1图2
图3 图4
图1高分化的血管肉瘤，形状不规则的扩张性血管腔隙相互沟通成迷路状 HE 200倍 图2低分化的血管肉瘤，多形性血管内皮细胞围绕血管腔呈实性聚集 HE 400倍图3低分化血管肉瘤部分区域出血明显伴 “血湖”形成HE 40倍图4肿瘤细胞CD34+SP法400倍
3 讨论
3.1 临床特征 乳腺原发性血管肉瘤多表现为乳房深部生长迅速的无痛性肿块。本组病例有2例伴有疼痛，其中1例疼痛以月经来潮前明显且双侧乳房均发生肿瘤。患者可表现为乳房弥漫性肿大，触诊较正常侧乳房温度高，肿块境界不清，肿瘤累及表面皮肤时可致其呈紫色。本组病例有2例伴有乳房皮肤呈紫红色改变；4例患侧乳房皮肤温度略高 ......
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