肺泡微石症一例
参见附件(12kb)。
(武汉市华中科技大学附属梨园医院病理科 湖北 武汉 430000)
【摘要】肺泡微石症(Pulmonary alveolavmicrolithiosis,PAM)是一种罕见的呼吸系统疾病,影像学及病理检查对其诊断有重要价值。笔者就本院收治的一例患者资料,CT表现,病理表现作一分析,并结合文献对该病加以讨论。
【关键词】 肺泡微石症;影像学;病理
【中图分类号】R724【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)09-0194-02
1 病例报告
患者,男,29岁。因反复胸部隐痛一年余,咳嗽,少痰两周而入院。入院前两周患者出现间断性咳嗽咳痰,无胸闷气急,无畏寒发热,无咯血,无低热盗汗,无关节疼痛及皮肤黏膜损害,无明显消瘦乏力,随后在相关医院就诊,行胸部CT检查显示:两肺弥漫性纤维条索影、小叶间隔增厚。诊断不明确,一直未予治疗,患者未感明显不适,后来经本院诊治并收住院。既往史:无特殊。个人史:生长发育正常。
2 讨论
2.1 流行病:肺泡微石症病因至今未明,病程缓慢,可长达数十年,于30~50岁较多见,男女发病率无明显差别,但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,病因不明,学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等,该病有明显的家族遗传倾向,为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同一家族中有患者的占43.7%~62.3%,20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹,少有明确近亲结婚史。
2.2 影像学检查:常规CT显示两肺弥漫性纤维条索影、以中下肺后部为主,边缘模糊,伴双肺不规则线状影及小叶间隔增厚。纵膈窗显示两肺内可见散在点状,条状软组织密度影,部分病灶钙化,纵膈及肺门部分淋巴结稍大,部分淋巴结短径超过1cm,HRCT显示双肺呈磨玻璃样改变(图1,2)。
2.3 病理表现:纤支镜肺活检:镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石,呈同心圆分层结构,多数位于肺泡内及肺泡壁,结石周围可见巨噬细胞浸润,伴部分间质纤维化(图3,4)。
2.4 鉴别诊断
2.4.1 粟粒性肺结核:本病毒血症状很明显 ......
(武汉市华中科技大学附属梨园医院病理科 湖北 武汉 430000)
【摘要】肺泡微石症(Pulmonary alveolavmicrolithiosis,PAM)是一种罕见的呼吸系统疾病,影像学及病理检查对其诊断有重要价值。笔者就本院收治的一例患者资料,CT表现,病理表现作一分析,并结合文献对该病加以讨论。
【关键词】 肺泡微石症;影像学;病理
【中图分类号】R724【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)09-0194-02
1 病例报告
患者,男,29岁。因反复胸部隐痛一年余,咳嗽,少痰两周而入院。入院前两周患者出现间断性咳嗽咳痰,无胸闷气急,无畏寒发热,无咯血,无低热盗汗,无关节疼痛及皮肤黏膜损害,无明显消瘦乏力,随后在相关医院就诊,行胸部CT检查显示:两肺弥漫性纤维条索影、小叶间隔增厚。诊断不明确,一直未予治疗,患者未感明显不适,后来经本院诊治并收住院。既往史:无特殊。个人史:生长发育正常。
2 讨论
2.1 流行病:肺泡微石症病因至今未明,病程缓慢,可长达数十年,于30~50岁较多见,男女发病率无明显差别,但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,病因不明,学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等,该病有明显的家族遗传倾向,为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同一家族中有患者的占43.7%~62.3%,20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹,少有明确近亲结婚史。
2.2 影像学检查:常规CT显示两肺弥漫性纤维条索影、以中下肺后部为主,边缘模糊,伴双肺不规则线状影及小叶间隔增厚。纵膈窗显示两肺内可见散在点状,条状软组织密度影,部分病灶钙化,纵膈及肺门部分淋巴结稍大,部分淋巴结短径超过1cm,HRCT显示双肺呈磨玻璃样改变(图1,2)。
2.3 病理表现:纤支镜肺活检:镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石,呈同心圆分层结构,多数位于肺泡内及肺泡壁,结石周围可见巨噬细胞浸润,伴部分间质纤维化(图3,4)。
2.4 鉴别诊断
2.4.1 粟粒性肺结核:本病毒血症状很明显 ......
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