266071 济南军区青岛第一疗养院 胥德政

    Gorham综合征概述

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    Gorham；综合征；治疗；乳糜胸

    Gorham综合征临床少见，早在1078年由Jackson首先描述[1]。1954年，Gorham等[2]报道2例大块骨吸收患者，其中1例并发乳糜胸死亡。1955年，Gorham和Stout[3]对该病进行了全面分析报告，认为Gorham综合征通常与一种多发性血管瘤和淋巴管瘤有关。本病尚有其他许多名称，如Gorham-Stout综合征、鬼怪骨病、幽灵骨、骨自溶症、消失性骨病、急性自发性骨吸收、大块骨质溶解症、骨淋巴管瘤病、Gorham病等[4]。本文就该疾病的病因及发病机制、临床表现、实验室及其他检查、鉴别诊断和治疗作一综述。

    1 病因及发病机制

    目前，Gorham综合征的病因和发病机制不清。Dickson等[5]认为酸性磷酸酶细胞生化表明单核吞噬细胞、多核成骨细胞和血管的内皮组织与此病的骨吸收过程相关。Heyden等[6]发现单核细胞内酸性磷酸酶和生化氨肽酶之间活动活跃，这些细胞可能在骨吸收过程中起着重要的作用。Gorham和Stout[2]认为主动性充血、局部pH值的变化和机械力可促进骨吸收，创伤产生血管丰富的肉芽组织可致骨吸收，而并非破骨细胞数目增加所致。Moller等[7]对该病组织病理学进行研究，结果发现骨吸收是因破骨细胞数量增加而致。Hammer等[8]发现Gorham综合征发生骨吸收时与破骨细胞活动增强和白细胞介素-6(interleukin-6，IL-6)的浓度增加有关。Hirayama等[9]认为破骨细胞的增加不是由于循环的破骨细胞前体数量的增加，而是由于在促进破骨细胞形成和骨吸收方面这些前体对体液因素敏感性的增加。Korsic等[10]提出甲状腺C细胞和降钙素在Gorham综合征发病中发挥了重要作用。

    病理特征是进展迅速的局部大块骨质溶解及脉管组织增生，同时以缺乏新生骨为典型特征[6]。有的形成巨大囊腔，腔内可见血管扩张，纤维组织增生，未见破骨细胞，有的区域骨细胞消失(图1)。在损害早期，骨组织吸收，并被大量的富含血管的结缔组织和血管瘤组织所取代。组织学上，受累骨显示一种薄壁脉管的非恶性增生，这种扩散的脉管包括毛细血管、窦状或海绵状血管。在晚期，呈进行性的骨分解，骨组织被纤维组织替代。 ......