李静

    (济南军区烟台疗养院，264001)

    1 重症肌无力及其分类

    重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱能运动神经元与肌肉接头处突触功能障碍性自身免疫疾病，其发病与机体免疫系统关系密切，主要累及骨骼肌等器官，表现出骨骼肌极易疲劳、活动后加重而经休息或积极药物治疗可部分恢复功能。已知机体产生的多种针对肌肉及肌细胞膜分子的自身抗体是其直接发病原因。随着对MG基础及临床研究的深入，有关其治疗研究取得了很大进展。

    2 MG的分型

    依据其发病机制和临床特征，MG被分成6个亚型，不同亚型的最佳治疗方案亦不同[1]。

    2.1 眼肌型MG(OMG) 单纯眼肌受累，50%的患者血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性，极少存在肌肉特异性酪氨酸激酶(MUSK)抗体，该型患者胸腺病理学表现和年龄各异。

    2.2 伴胸腺瘤的MG 10%～15%的MG患者合并胸腺瘤，20%～40%的胸腺瘤患者合并MG，通常AChR-Ab和连接素(titin)抗体阳性，兰尼定碱受体(RyR)抗体阳性占50%。

    2.3 早发型全身型MG 流行病学调查结果支持50岁前发病为早发型患者这一结论[2]，该型患者通常存在胸腺增生、免疫重叠。90%的患者血清AChR-Ab阳性，MUSK抗体阳性者很少，无RyR抗体。

    2.4 晚发型全身型MG 通常50岁以后发病，极少存在免疫重叠，无性别差异，胸腺通常萎缩，90%的患者AChR-Ab阳性，约半数患者存在titin抗体，少数患者RyR抗体阳性。

    2.5 MUSK抗体阳性MG 患者通常病情较重，面部及上半身肌肉最易受累，有时发生肌肉萎缩。

    2.6 抗体阴性MG 为存在异质性的全身型MG，包含用目前手段不能检测到AChR-Ab的患者[3]，一些患者很可能存在其他未知的抗体。新的分类亦存在某些问题，尚需进一步完善。比如部分OMG患者随时间变化可进展为全身型，从而导致分类困难；对于60岁初发的MG患者，如存在胸腺增生、免疫重叠、AChR-Ab阳性，在发病机制中属于早发型，则仍应按早发型治疗。

    3 MG的发病机制

    MG是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor，AchR)致神经肌肉突触传递障碍的一种自身免疫性疾病。MG的患病率为(77～150)/100万，年发病率为(4～11)/1万[4] ......