刘扬(综述) 孙影(审校)

    (河北联合大学基础医学院，063000)

    IgA肾病[1]993-994是一种常见的原发性肾小球疾病，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压及肾功能损害，是导致终末期肾脏病的常见原发性肾小球疾病之一。其定义为自体肾活检组织免疫荧光或免疫过氧化物酶染色显示以IgA和补体C3或IgA沉积为主的肾小球疾病(不要求所有肾小球均有IgA沉积)，其病理改变以肾小球系膜区IgA和补体C3沉积、同时伴有系膜细胞增生和系膜基质扩张为主[2]，同时除外自身免疫系统疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、银屑病等继发性IgA沉积。IgA肾病自报道以来，病理学家提出了多种分类标准，如：Lee分级、Hass分级等，但始终未能形成一个统一的标准，无法有效地指导临床、判断预后。2009年国际IgA肾病协作组和肾脏病理学会提出了新的分类标准，即IgA肾病牛津分类[3-4]，它从系膜细胞评分(M)、毛细血管内细胞增生(E)、节段肾小球硬化或粘连(S)、小管萎缩/间质纤维化(T)等4个方面进行分类。

    据文献[5]报道，影响IgA肾病预后的不良因素有：严重的肾小球病理改变、持续大量蛋白尿、持续性镜下血尿、肾功能受损及高血压。近年来关于蛋白尿与IgA肾病牛津分型病理特点与临床预后关系的文章[6]相对较多，而血尿研究相对较少，因既往大多数肾内科医师认为，单纯性血尿病理改变轻，预后良好[7]，一般不需要行肾脏穿刺术及治疗，但最近的研究[8]报告了诸多不良后果，提出单纯性血尿为主的IgA肾病患者如果不接受积极正规治疗，会发展至蛋白尿以及高血压和肾功能的恶化[9]；另有报道，在长达17年的随访中，孤立性镜下血尿患者，终末期肾脏病的危险因素增加了3～4倍[10]，尤其是重度持续性血尿可能是IgA肾病预后的不良因素[11]。经统计，表现为孤立性血尿和(或)轻度蛋白尿者占原发性IgA肾病的32%～36%[12-13]。故本研究通过筛选将患者分为3组：即单纯血尿组、反复发作性肉眼血尿组和镜下血尿合并轻度蛋白尿组(24 h尿蛋白定量<0.5 g)，通过牛津分型分析其病理特点及与临床的关系，以判断临床预后及建议及早行肾活检的必要性。现首先将IgA肾病的发病机制及牛津分型的基本情况作一简介。

    1 IgA肾病的发病特点及发病机制

    1.1 IgA肾病的研究背景及流行病学特点 到目前为止已有大量的研究证实，IgA肾病在欧美国家发病率约为10%，在中国、日本等东南亚地区和澳大利亚其构成比最高，约为30%～40%[14] ......