李蓓蕾

    1 病例资料

    患者，男，10岁。2009-01-12就诊。患者自5岁起无诱因出现双膝关节疼痛，行走困难，但未见红肿，曾按风湿治疗，服用各种治疗风湿的中西医药物未效，2年前出现双手指关节、足踝关节肿胀，足跟疼痛，曾用泼尼松治疗，按痹治疗并加服中药，效果不佳。近1年来发现左腹部肿块，在某三甲医院血液科确诊为尼曼-皮克病(Nienann-Pick disease，NPD)，各种治疗未果，家属遂带患者来我院要求中医治疗。

    来诊时症见：双手指关节、左手腕关节、双踝关节肿痛，活动及行走困难，间断发作腹痛，不思饮食，二便正常。神呆，记忆力不好，对事物反应迟钝，判断事物不准确。颈部、腋下、腹股沟共触及10个直径0.3～0.5 cm大小淋巴结，表面光滑，活动度可，双手指指关节肿大呈梭形，腕、双足踝关节肿大，皮色不红，双足跟肿，可触及囊性肿物。肝大肋下6 cm，脾大平脐，质软，舌体大，舌淡红，苔薄白，脉细数。

    辨证诊断为先天不足，气虚气滞，痰瘀阻络，流注历节导致的尼曼-皮克病，治疗当以行气活血，软坚散结，培补先天为主。

    2 治疗方法

    2.1 初诊治疗 处方：自拟归芍汤。当归6 g，白芍10 g，柴胡6 g ......