何志军 武强

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一组累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺等多个脏器和组织的免疫介导的炎症纤维化疾病。2003年Kamisawa等首次提出IgG4-RD的概念[1]，2010年IgG4-RD作为一类系统性免疫疾病正式得到学术界的认可[2]，受累组织出现弥漫性肿大同时伴有IgG4水平提升是其主要的临床特点[3]。泪腺、胰腺、淋巴结、肾脏等均是IgG4-RD常见受累器官，其中以肺脏和肾脏最为常见，可单一受累，也可同时多个器官受累[4]。

    IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD)是慢性进行性炎症，一般伴有纤维化和硬化，是IgG4-RD肾脏累及的统称。肾小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis，IgG4-TIN)是IgG4-RKD 最常见的类型，此外，膜性肾病(IgG4-MN)也是IgG4-RKD的常见类型[5]。

    2012 年IgG4-TIN 和IgG4-MN 正 式 被 命 名 为IgG4-RKD。IgG4-RKD也可表现为微小病变性肾小球病、系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、毛细血管内增生性肾小球肾炎等。除上述原发性肾脏损害外，近年来陆续也有IgG4-RD继发性肾损害病例的报道，包括腹膜后纤维化肾后梗阻、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎等。IgG4-RKD好发于中老年男性，平均年龄65岁[6]。目前国内外人群中准确的发病率尚不明确，日本近15年来一次调查研究表明，在40岁以上的人群中，IgG4-RKD发病率是0.9～3.1/100万[7]。由于目前对IgG4-RKD的认识不足，对IgG4-RKD的诊断常出现误诊。本文重点就IgG4-RKD在发病机制、临床表现、实验室及影像学检查及诊断治疗方面的研究进展进行综述。

    1 发病机制

    IgG4-RD的触发因素目前尚不十分明确 ......