1 一般资料

    患者，男，47岁，汉族，河北农民。主因夜尿增多3个月，发现肾功能异常1周于2018年10月21日11：08入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现夜尿增多，每天晚上排尿2～3次，约1 000 mL/夜，未在意，未行诊治。10月14日因患“肺炎”至当地医院就诊，查“血肌酐600 μmol/L”，诊断：“肾功能不全”，经“对症、抗炎”等治疗(具体不详)后病情未见好转而转到我院。查：血红蛋白110 g/L，红细胞计数3.58×10

    /L，白细胞计数5.51×10

    /L，中性粒细胞67.4%，血小板172×10

    /L；ANA：抗核抗体；抗ds-DNA：抗双链脱氧核糖核酸抗体、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体谱阴性，免疫固定电泳未见单克隆条带。尿常规：蛋白(+)，潜血(+)，红细胞1个/μL；大便常规+OB：阴性；乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、梅毒、获得性免疫缺陷综合征等传染病相关指标均为阴性。结核菌素试验：阴性；免疫球蛋白：IgG 1 860.00 mg/dL；IgG 亚类：IgG1 1 240 mg/dL，IgG2 235 mg/dL，IgG3 154 mg/dL，IgG4 24.6 mg/dL；血生化：谷丙转氨酶8.6 IU/L，白蛋白40.6 g/L，球蛋白34.5 g/L，白蛋白/球蛋白比值为1.2，血糖5.21 mmol/L，血尿素21.6 mmol/L，血肌酐(Scr)722 μmol/L，尿酸395 μmol/L，钙3.66 mmol/L，磷1.90 mmol/L。胸片示：两肺中下野大片磨玻璃影，考虑肺炎、肺水肿可能。腹部彩超：双肾实质回声稍增强，结构欠清晰，肝胆胰脾未见异常。心脏彩超：各腔室大小正常，左心舒张功能减低，收缩功能正常。X线片：头颅、骨盆骨质未见异常。2018年10月24日行肾活检，肾病理诊断结果，光镜示：43个肾小球，1个缺血硬化，其余肾小球系膜细胞及基质局灶节段性轻度增生，基底膜空泡变性，肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性，多灶状刷毛缘脱落，大片状萎缩，肾间质弥漫单核淋巴细胞浸润伴轻度纤维化，可见多个肉芽肿样结构形成，小动脉管壁增厚；免疫荧光示：IgG(-)、IgA(-)、IgM(-)、C

    (-)、C

    (-)、C

    (-)、FRA(-)、HbsAg(-)；病理诊断：结节病肾损害-亚急性间质性肾炎，见图1～4。2018年11月2日行骨髓穿刺术，骨髓细胞学检查报告：造血良好，少数粒细胞浆内颗粒增粗及单核细胞增生 ......