尼曼- 匹克病(niemann pick disease，NPD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，属先天性糖脂代谢紊乱疾病

    ，主要分为4型：A型和B型是由于编码酸性鞘磷脂酶 (acid sphingomyelinase，ASM)的SMPD1基因突变所致，C型和D型是由于NPC1或NPC2基因突变所致

    。高通量二代测序可检测到约95%以上的SMPD1基因治病变异，再根据是否出现神经系统症状来区分该病是NPD-A型和NPD-B型。高通量二代测序可检测到约80%～90%以上的NPD-C1基因致病变异，100%NPD-C2基因致病变异

    。本次患者因呼吸功能障碍并发缺血缺氧性脑病，临床上较少见，为了提高对本病的康复治疗方面的认识，现总结厦门弘爱康复医院收治的1名NPD-C1型患者的临床康复资料，并结合文献复习，分析报告如下。

    工程机械的噪声主要来源就是发动机，发动机作为工程机械的动力源也是主要噪声源。因此想要降低工程机械的噪声那么就必须从发动机入手。一般在发动机与机架连接处加装内阻尼性能高的减震块能有效减轻发动机运转时产生的振动。同时在保证散热能力不受影响的条件下可以将发动机用耐热吸音的材料包裹起来，减少噪声的向外辐射，将噪音屏蔽在发动机外壳内。对于发动机内部的燃烧噪声控制根据其产生的原理一般是通过设置喷油提前角，控制喷油规律达到减缓速燃期活塞缸内部压力升高程度，以及减少着火延迟期内活塞缸内部的可燃混合气体数，以此达到有效降低燃烧噪声。

    四川省医门诊患者服务中心成立两年来，通过一系列改革措施，取得了诸多成绩。牟雁东告诉记者，在挂号方面，挂号窗口由14个/天减少到5～6个/天，门诊挂号大厅排队人数减少80%左右，人工窗口挂号人次明显下降，大厅分流取得了良好的效果。另一方面，医生停换诊管理以日报表的形式存档并逐级上报，使医生计划外停换诊下降30%左右，保证了充足的号源释放。

    1 临床资料

    患者母亲孕6个月超声检查发现胎儿偏小(具体不详)，注射营养针治疗，治疗后未再复查。孕35周因羊水早破及胎位不正行剖宫产术，手术顺利，患者出生约1.95 kg，出生无抢救及窒息病史。出生3个月会抬头，6个月会坐，1岁2个月会走，1岁余会喊爸妈。出生后患者不喜运动，易疲乏，平素言语模糊，对答慢，胆小，依赖性大，易紧张。小学二年级时发现患者走路易跌倒，小学四年级时学习成绩差，智力发育落后于正常同龄儿，平素身体发育不良。2015年行“腺样体切除术”(具体不详)。2016年2月无明显诱因出现呛咳、行走不稳至今 ......