3.1.6 系统性血管炎

    系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病,发病机制主要是感染等对血管的直接损害和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎的临床表现复杂多样,可累及多系统、多脏器,严重时会危及生命。目前,系统性血管炎多以受累血管的大小、类型、分布和血管外表现、临床特点以及原发或继发等进行分类。

    使用GC治疗系统性血管炎的原则:GC是治疗系统性血管炎的首选药物,及时用药可以有效改善症状、缓解病情。治疗可分3个阶段,即诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发。因本病病情复杂、复发率高,不宜单用泼尼松治疗而以联合免疫抑制剂治疗为宜。病情较重时,应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。①在诱导缓解期,对重症患者和肾功能进行性恶化者,可采用甲泼尼龙冲击治疗,每日1次、每次0.5~1.0 g静脉滴注共用3次,1周后视病情需要重复;之后可用泼尼松(龙)1 mg/(kg·d)晨起顿服或分次服用,4~8周后根据病情改善情况改为晨起顿服并逐渐减量,一般需6个月左右才能控制病情。对病情轻、中度患者,可口服泼尼松1 mg/(kg·d),3~4周后逐渐减量至起始剂量的50%,减量方法依病人病情而异,可每10~15天减总量的5%~10%;但如同时联合使用环磷酰胺,则泼尼松减量可加快,每2~4周减量5~10 mg/d ......