马西替坦

    马西替坦(macitentan)是一种口服的新型组织型双重内皮素受体拮抗剂。2010年在欧洲批准用于治疗肺动脉高压。2012年III期临床试验对742名患者应用马西替坦(3 mg或10 mg，每日1次)，结果表明服用马西替坦3 mg、10 mg的肺动脉高压患者与安慰剂相比，疾病恶化的可能性分别降低了30%和45%，治疗组患者活动耐量明显增加，到达临床恶化时间明显延长，且耐受性均良好[23-24]。2013年10月18日FDA批准用于治疗肺动脉高压(10 mg、qd、口服)。

    替唑生坦

    替唑生坦(tezosentan)也是一种新型的特异性内皮素受体拮抗剂，为Actelion公司研发，目前仍处于动物实验过程中。

    磷酸二酯酶-5抑制剂

    该类药是通过NO途径起到治疗作用。NO与前列环素有相似的血管扩张、抗增殖和抗血栓作用，其活性由细胞内第二信使环磷酸鸟苷介导。环磷酸鸟苷可使肺动脉扩张，但磷酸二酯酶-5同功酶可使环磷酸鸟苷迅速降解 ......