平山病的致病机制、诊断与治疗进展(1)
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摘 要 平山病是远端上肢肌萎缩性疾病。近年来,随着平山病研究的不断深入,相关报道不断增加,颈椎屈曲位的磁共振成像和各项神经电生理检测技术亦已用于平山病的诊断和预后评估,使该病的早期诊断及早期治疗的重要性和有效性再次得到肯定及强调。因此,对于起病年龄<25岁的上肢肌肉萎缩患者,应警惕平山病的可能性,积极予以颈椎屈曲位磁共振技术及神经电生理检测。本文将就平山病的致病机制、诊断、治疗及近年的相关研究进展进行综述,以供读者对平山病这一少见疾病有进一步的认识和了解。
关键词 平山病 致病机制 诊断 治疗
中图分类号:R744.2/R746.4 文献标识码:A 文章编号:1006-1533(2014)24-0003-06
平山病(Hirayama disease)是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)[1]于1959年首先报道并以其名字命名的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病。由于平山病起病隐匿,且初期临床表现易与运动神经元病、颈椎病及周围尺神经损伤等疾病相混淆,故常造成临床漏诊及误诊。尽管平山病预后明显优于运动神经元病,但往往最终也会造成患者单侧或双侧上肢精细运动功能完全丧失,由于好发于青少年,故常给患者造成生活和心理上的双重负担。本文将就平山病的致病机制、诊断、治疗及近年的相关研究进展进行综述。
致病机制
目前,对于平山病的致病机制尚无明确定论,早期有学者认为平山病是一种特殊类型的运动神经元病[2]。但随着影像学技术的不断提高、病例数的不断增加,越来越多的学者发现平山病更类似于颈脊髓神经根压迫所引起的肌肉萎缩,而非运动神经元病[3-4]。
Hashimoto等[5]报道平山病常见于体育运动中过度锻炼者,在长期过度运动中重复的颈部亚临床外伤所引起的慢性微循环改变是造成上肢肌肉萎缩的主要原因 ......
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