顾正天 严婷婷

    (淮安市第二人民医院ICU 淮安 223002)

    Fahr病为散发或家族性的自发性基底神经节钙化，可导致多种神经、精神、认知等功能异常。目前本病并不罕见。我们接诊1例该病患者，表现为偏侧肢体感觉、运动异常。该患者经神经营养剂及钙离子拮抗剂等治疗后好转，现报道如下。

    1 病例

    患者，女，66岁，汉族，已婚，江苏省高淳县人。因“右侧肢体活动障碍1 d伴麻木”入院。患者入院前一天晚间在无明显诱因下突然出现右侧肢体麻木、活动无力，患腿不能行走，但患手尚能持物。当时无头晕、胸闷、心慌，无口角歪斜、口齿不清，自行服1粒阿司匹林肠溶胶囊。第二日未见好转，至我院门诊就诊，查头颅CT示：双侧小脑半球、基底节区、侧脑室旁、放射冠区对称性钙化灶(图1)。为进一步诊治，门诊拟Fahr病收入病房。患者发病以来无头痛、意识及情绪改变，无畏寒发热，大小便正常。病因、既往史：有高血压病史，否认发作前有前驱感染、中毒等病史，否认有甲状旁腺功能异常等代谢性疾病病史，否认有手足抽搐发作史，否认癫痫及使用抗癫痫药物史，余无相关病史。个人史及家族史均无特殊。入院后查体全身体格检查未见明显异常。神经系统专科检查见：意识清楚、精神可；双瞳孔大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏；右上肢肌力4级，右下肢肌力3级；四肢肌张力不高；右上肢痛觉稍减退。

    图1 患者头颅CT

    入院辅助检查：血清甲状旁腺激素53.3 pg/ml，血钙2.54 mmol/L，血磷1.05 mmol/L，肾功能正常，24 h尿钙正常，血常规各指标正常，国际标准化比值1.1；甲状腺彩超示甲状腺右叶回声结节，甲状腺左叶下方低回声结节(考虑淋巴结)；颈部血管彩超示双侧颈动脉硬化伴双侧颈总动脉膨大，颈部动脉斑块形成。心脏彩超示EF 0.60，动脉硬化，左室舒张功能减退，微量主动脉瓣返流、中度二尖瓣返流，中度肺动脉高压伴中度三尖瓣返流；头颅MRI示(图2)两侧小脑齿状核、苍白球见不规则异常信号 ......