1.1 病例与诊断标准

    收集上海交通大学医学院附属第九人民医院(北部)2009年8月至2015年8月间的住院患者，包括血液内科、风湿科、传染科、急诊科等，共15例aHPS患者。

    根据HLH-2004诊断标准，符合以下8项中的5项即可诊断为aHPS：①发热>7 d，体温≥38.5 ℃；②脾肿大；③血细胞减少，累及≥2系，即中性粒细胞计数<1.0×109/L，血红蛋白(Hb)<90 g/L，血小板(Plt)<100×109/L且非骨髓造血功能减低所致；④高甘油三酯血症(空腹甘油三酯≥3 mmol/L)，和(或)低纤维蛋白原血症(≤1.5 g/L)；⑤骨髓、脾脏、淋巴结、脑脊液中找到噬血细胞；⑥铁蛋白水平≥500 ng/ml；⑦NK细胞活性降低或缺乏；⑧血浆可溶性CD25升高(即白介素-2R≥2 400 U/ml)。

    1.2 临床资料分析

    收集15例aHPS患者的年龄、性别、原发病、临床表现、实验室检查、治疗转归等信息，分析临床特征、实验室检查特征、治疗及预后。通常采用积极治疗原发病(化疗、抗感染)、大剂量静脉注射丙种球蛋白[0.4～1 g/(kg·d)×(3～5) d]及大剂量激素冲击(甲强龙1 g/d×3 d后减量)等治疗方案 ......