3 討论

    aHPS儿童和成人均可见，一般有可寻的继发因素，主要由肿瘤、感染、自身免疫性疾病所致。本研究收集的15例临床病例，均为成年人，无明确阳性家族病史，均可寻继发因素。aHPS最多见于恶性肿瘤及感染，成人以恶性肿瘤相关HPS居多，其中以非霍奇金氏淋巴瘤最为多见[1]，感染多见于EB病毒感染[2]。本研究中，恶性肿瘤10例，占60%，其中恶性淋巴瘤7例占46.67%，与国外统计数据相近[3-4]。另外，国外研究表明68%的淋巴瘤相关aHPS的患者年龄超过60岁[5]，而我院与淋巴瘤相关aHPS患者平均年龄为60.14岁，说明老年淋巴瘤患者，aHPS的发病率较高。

    aHPS的发病机制未明，并且其临床表现多样，不是所有患者的骨髓涂片都有噬血细胞现象。另外，我院有9例患者的铁蛋白>10 000 ng/ml，在儿童患者中，铁蛋白>10 000 ng/ml对aHPS诊断的敏感率为90% ......