硬皮病鉴别诊断(3)
5 肾源性系统性纤维化
最初在1997年于美国圣地亚哥发现第一例肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis， NSF)患者，并于2000年发表于《柳叶刀》杂志[18]。目前认为该病发生于肾功能不全患者，主要是慢性肾脏病(chronic kidney disease， CKD)-5期患者，主要危險因素为使用含钆造影剂，一项队列研究指出在使用造影剂钆的CKD-5期患者中，13%出现NSF[19]。钆对NSF的直接致病性有待进一步证实，但美国食品药品监督管理局已于2006年12月建议中重度肾脏病患者避免使用含钆造影剂。虽然多数患者长期透析，但本病与肾替代治疗的类型或路径无相关性，10%的患者未曾行透析。该病无地域或人种差异，男女比为1∶1，发病年龄跨度大(8～87岁)，有儿童病例报道[20]。主要表现为快速进展的皮肤纤维化结节，并融合成片，呈木样硬化，可出现棕黄色蜡样斑(图1K)，伴有烧灼感和严重的瘙痒，主要累及肢体远端(膝关节及肘关节的远端)，躯干也可受累，但面部不受累。NSF可导致严重的关节挛缩及致命的内脏病变 ......
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最初在1997年于美国圣地亚哥发现第一例肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis， NSF)患者，并于2000年发表于《柳叶刀》杂志[18]。目前认为该病发生于肾功能不全患者，主要是慢性肾脏病(chronic kidney disease， CKD)-5期患者，主要危險因素为使用含钆造影剂，一项队列研究指出在使用造影剂钆的CKD-5期患者中，13%出现NSF[19]。钆对NSF的直接致病性有待进一步证实，但美国食品药品监督管理局已于2006年12月建议中重度肾脏病患者避免使用含钆造影剂。虽然多数患者长期透析，但本病与肾替代治疗的类型或路径无相关性，10%的患者未曾行透析。该病无地域或人种差异，男女比为1∶1，发病年龄跨度大(8～87岁)，有儿童病例报道[20]。主要表现为快速进展的皮肤纤维化结节，并融合成片，呈木样硬化，可出现棕黄色蜡样斑(图1K)，伴有烧灼感和严重的瘙痒，主要累及肢体远端(膝关节及肘关节的远端)，躯干也可受累，但面部不受累。NSF可导致严重的关节挛缩及致命的内脏病变 ......
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