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编号:12998471
系统性硬化症的流行病学研究(3)
http://www.100md.com 2017年9月5日 《上海医药》2017年第25期
     2.3 免疫異常

    系统性硬化症是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,也包括类风湿关节炎、干燥综合征;器官特异性自身免疫疾病有桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数该种硬皮病患者存在伴发疾病特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。系统性硬化症的早期即有免疫学的异常并产生包括抗拓扑异构酶I抗体、抗着丝点抗体等多种自身抗体、T淋巴细胞亚群的分布异常、局部单核细胞浸润等,但确切的作用机制仍不清楚。目前针对系统性硬化症免疫异常的免疫抑制和免疫调控类的药物如伊马替尼、利妥昔单抗等对进展期或前期的患者有较好的治疗效果,因此进一步阐明免疫异常的机理并发现关键的生物标志物有利于制定更有效的治疗方案以及患者的个性化治疗[17]。

    2.4 结缔组织生长因子(CTGF)

    TGF-β诱导纤维化的发生,而结缔组织生长因子的作用则在于纤维化的维持。正常成纤维细胞中结缔组织生长因子很少表达 ......
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