2 结果

    2.1 发病部位

    48例患者中，41例表现为豆状核异常信号，其中2例仅表现为豆状核异常，2例表现为仅有豆状核、尾状核头异常，25例累及中脑、脑桥，22例累及丘脑，20例累及外囊，18例累及内囊后肢，9例累及尾状核头，6例累及小脑脚，2例累及胼胝体压部(图1)。值得注意的是：有13例表现为豆状核、丘脑、内囊后肢、外囊及中脑脑桥均同时受累。

    10例患者出现大脑大片异常信号，额叶均受累，其中3例出现顶叶异常信号，1例出现额顶颞叶同时受累，1例仅表现为大脑及脑干的萎缩。26例患者出现脑萎缩，其中19例表现为全脑萎缩，4例表现为单纯大脑萎缩，2例表现为单纯脑干萎缩，1例表现为单纯小脑萎缩。2例脑部MRI检查未见明显异常(图2)。

    2.2 MRI表现

    41例患者出现豆状核病变，T1WI均为低信号；T2WI及FLAIR上，27例为高信号，9例为高低混杂信号，5例为低信号。余所累及部位均表现为T1WI低信号、T2WI高信号。14例可见DWI高信号 ......