1例新生儿鱼鳞病的护理
摘要：目的 探讨新生儿鱼鳞病的护理对策。方法 对1例新生儿鱼鳞病合并新生儿脑病进行精心护理，克服皮肤感染和喂养困难两大因素。结果 通过暖箱隔离，皮肤、眼部、口腔、脐部等护理患儿治疗效果满意，顺利出院。结论 暖箱隔离、皮肤护理、预防感染、合理喂养可以促进新生儿鱼鳞病的痊愈。
关键词：新生儿；鱼鳞病；护理
鱼鳞病(ichthyosis) 又称先天性鱼鳞样皮肤病(ichthyosiform dermatoses)是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。本病原因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常，维生素A不足及表皮增生脱落不平衡也可能是一种原因。皮肤病变在伸侧显著，内侧轻微。多于婴幼儿期发病[1]。我科2013年12月23日收治1例新生儿鱼鳞病，本文详细介绍该患儿治疗护理措施，15d后患儿皮肤明显好转出院。
1临床资料
, http://www.100md.com
患儿，男，出生10min，胎龄32w，以孕32w早产10分入院，患儿系第二胎第二产，顺产，父母非近亲结婚，有一同胞姐姐，身体均健康，家中无此类病史。查体：入院体温：36.0℃，P：142次/min，呼吸：40次/min，营养一般，反应差，哭声弱，易惊颤，全身皮肤薄嫩，面部皮肤潮红，双眼睑无水肿，眼睑可闭合，四肢末梢及睾丸部皮肤有脱皮。诊断为早产儿。生后第2d全身皮肤菲薄，表面覆有一层薄膜，发亮、紧绷，颈部、腋窝、腹部、踝关节处皮肤皲裂，有脱屑，鳞屑为淡黄色。皮肤科会诊后临床诊断为新生儿鱼鳞病。生后第3d患儿皮肤皲裂加重。生后第5d CT示新生儿脑病，皮肤皲裂渐减轻。生后第8d患儿皮肤皲裂处全部愈合，可见脱屑。生后第15d患儿好转出院。
治疗：将患儿置于暖箱保暖(温度32～33℃，湿度60～70%)，脱屑、干燥皮肤给予开塞露外敷，皲裂渗血部位给予百多邦涂患处，预防皮肤感染。静脉应用哌拉西林舒巴坦钠抗感染，同时用微量输液泵均匀补液，补充热量，维持水电解质平衡，入院第2d给予维生素AD口服 3滴/d，入院第5d给予神经节苷脂营养脑神经，住院期间严密消毒隔离，防止皮肤感染。
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2护理措施
2.1暖箱保暖 患儿早产，入院即将患儿置入暖箱保暖，箱温32～33℃，湿度60～70%，暴露皮肤，采取鸟巢式卧位，防止皮肤擦伤，便于观察病情及护理患儿。
2.2皮肤护理 住院期间即给患儿每天进行皮肤护理，改善皮肤干燥状态，减少摩擦，警惕皮肤或全身感染。1～2次/d。患儿生后第2d即出现皮肤角化、皲裂，无菌棉签蘸百多邦适量涂于皲裂渗血部位预防感染，开塞露适量均匀涂于干燥、脱屑皮肤，要求动作轻柔，1～2次/d。开塞露主要成分是由山梨醇、硫酸镁、甘油等组成，它含有的山梨醇和硫酸镁有较强的渗透性，能深入角质层和皮肤的深层组织，而甘油又有润滑皮肤、锁住表皮水分的作用[2]，故能缓解患儿皮肤皲裂、脱屑的症状。注意脐部护理，应注意观察患儿脐部有无渗血，脐部护理时动作轻柔，以免造成患儿脐部机械性损伤。
2.3眼部护理、口腔护理 患儿眼睑，口腔无明显外翻等异常。住院期间每日用无菌棉签蘸取生理盐水给予清洁双眼和口腔，并用石蜡油涂于口唇处，保持口唇湿润，1～2次/d。患儿住院期间未发生感染。
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2.4预防感染 保持病房空气新鲜，定时开窗通风2次/d，用空气消毒机消毒，2次/d。含氯消毒剂500mg/L拖地，2次/d。患儿使用暖箱每日用500mg/L 含氯消毒剂擦拭，每周更换暖箱后彻底清洁消毒，暖箱蒸馏水每日更换，凡接触患儿用物如床单、毛巾、隔离衣、奶瓶、奶嘴用高压灭菌消毒，且奶瓶、奶嘴一用一更换，体温计单独使用，每次用完后消毒。
2.5合理喂养 患儿早产，吸吮力弱，入院第1d给予禁食，第2d给予哺喂稀释低磅奶2ml，3h一次，根据患儿耐受情况，逐渐增加浓度和奶量。患儿动脉导管未闭，喂养时易出现口鼻周发绀、呼吸增快、血氧饱和度下降，因此采取间歇喂养，喂养时如出现以上情况，暂停片刻后再继续喂养，喂完后轻拍患儿背部，防止呕吐。经过护理人员精心的护理和喂养，患儿于生后第10d，奶量可加至30ml，一次性喂完，3h一次，无口鼻周发绀，出院时奶量可增至40～50ml， 3h一次。体重由入院时2290g增加至2420g。
2.6静脉护理 先天性鱼鳞病患儿表皮角化过度，存在不同程度脱水，且该患儿住院时间较长，因此对静脉穿刺要求较高，尽量选用肢体内侧粗大的血管，减少反复穿刺，注意保护静脉，如有液体外渗可涂多磺酸粘多糖乳膏，并轻轻按摩患处，预防静脉炎发生。
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2.7病情观察 观察患儿体温、呼吸、脉搏、血压、意识、肌张力、尿量、排便情况及神经系统症状如有无抽搐及脑型尖叫。如发现患儿出现发热、烦躁、精神萎靡心率增快、呼吸急促等症状，提示感染迹象，及时报告医师，积极采取相关措施。
2.8出院指导 ①心理护理 向患儿家长讲解有关新生儿鱼鳞病和新生儿脑病有关知识，指导患儿家长做好患儿的日常护理，积极治疗护理病情可以得到控制。②患儿应穿棉制宽松衣服，不应过度清洁皮肤，洗澡时水温不宜太高，38～40℃为宜，不要用碱性肥皂，洗澡后涂抹婴儿润肤油、鱼肝油、甘油(开塞露)保护皮肤，如有干皮不可强行撕脱，应使其自然脱落。③坚持母乳喂养，在医生指导下添加辅食。④开窗通风2次/d，30min/次，通风时避免患儿着凉。⑤遵医嘱用药，定期复查，如发生感染及时到医院就诊。
参考文献：
[1]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2003：2312.
[2]邓文华.开塞露对烧伤康复期患者皮肤护理疗效的观察[J].中国实用护理杂志，2006.
编辑/孙杰, http://www.100md.com(胡静 王会杰)
关键词：新生儿；鱼鳞病；护理
鱼鳞病(ichthyosis) 又称先天性鱼鳞样皮肤病(ichthyosiform dermatoses)是一组以皮肤干燥、有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。本病原因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常，维生素A不足及表皮增生脱落不平衡也可能是一种原因。皮肤病变在伸侧显著，内侧轻微。多于婴幼儿期发病[1]。我科2013年12月23日收治1例新生儿鱼鳞病，本文详细介绍该患儿治疗护理措施，15d后患儿皮肤明显好转出院。
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患儿，男，出生10min，胎龄32w，以孕32w早产10分入院，患儿系第二胎第二产，顺产，父母非近亲结婚，有一同胞姐姐，身体均健康，家中无此类病史。查体：入院体温：36.0℃，P：142次/min，呼吸：40次/min，营养一般，反应差，哭声弱，易惊颤，全身皮肤薄嫩，面部皮肤潮红，双眼睑无水肿，眼睑可闭合，四肢末梢及睾丸部皮肤有脱皮。诊断为早产儿。生后第2d全身皮肤菲薄，表面覆有一层薄膜，发亮、紧绷，颈部、腋窝、腹部、踝关节处皮肤皲裂，有脱屑，鳞屑为淡黄色。皮肤科会诊后临床诊断为新生儿鱼鳞病。生后第3d患儿皮肤皲裂加重。生后第5d CT示新生儿脑病，皮肤皲裂渐减轻。生后第8d患儿皮肤皲裂处全部愈合，可见脱屑。生后第15d患儿好转出院。
治疗：将患儿置于暖箱保暖(温度32～33℃，湿度60～70%)，脱屑、干燥皮肤给予开塞露外敷，皲裂渗血部位给予百多邦涂患处，预防皮肤感染。静脉应用哌拉西林舒巴坦钠抗感染，同时用微量输液泵均匀补液，补充热量，维持水电解质平衡，入院第2d给予维生素AD口服 3滴/d，入院第5d给予神经节苷脂营养脑神经，住院期间严密消毒隔离，防止皮肤感染。
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2护理措施
2.1暖箱保暖 患儿早产，入院即将患儿置入暖箱保暖，箱温32～33℃，湿度60～70%，暴露皮肤，采取鸟巢式卧位，防止皮肤擦伤，便于观察病情及护理患儿。
2.2皮肤护理 住院期间即给患儿每天进行皮肤护理，改善皮肤干燥状态，减少摩擦，警惕皮肤或全身感染。1～2次/d。患儿生后第2d即出现皮肤角化、皲裂，无菌棉签蘸百多邦适量涂于皲裂渗血部位预防感染，开塞露适量均匀涂于干燥、脱屑皮肤，要求动作轻柔，1～2次/d。开塞露主要成分是由山梨醇、硫酸镁、甘油等组成，它含有的山梨醇和硫酸镁有较强的渗透性，能深入角质层和皮肤的深层组织，而甘油又有润滑皮肤、锁住表皮水分的作用[2]，故能缓解患儿皮肤皲裂、脱屑的症状。注意脐部护理，应注意观察患儿脐部有无渗血，脐部护理时动作轻柔，以免造成患儿脐部机械性损伤。
2.3眼部护理、口腔护理 患儿眼睑，口腔无明显外翻等异常。住院期间每日用无菌棉签蘸取生理盐水给予清洁双眼和口腔，并用石蜡油涂于口唇处，保持口唇湿润，1～2次/d。患儿住院期间未发生感染。
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2.4预防感染 保持病房空气新鲜，定时开窗通风2次/d，用空气消毒机消毒，2次/d。含氯消毒剂500mg/L拖地，2次/d。患儿使用暖箱每日用500mg/L 含氯消毒剂擦拭，每周更换暖箱后彻底清洁消毒，暖箱蒸馏水每日更换，凡接触患儿用物如床单、毛巾、隔离衣、奶瓶、奶嘴用高压灭菌消毒，且奶瓶、奶嘴一用一更换，体温计单独使用，每次用完后消毒。
2.5合理喂养 患儿早产，吸吮力弱，入院第1d给予禁食，第2d给予哺喂稀释低磅奶2ml，3h一次，根据患儿耐受情况，逐渐增加浓度和奶量。患儿动脉导管未闭，喂养时易出现口鼻周发绀、呼吸增快、血氧饱和度下降，因此采取间歇喂养，喂养时如出现以上情况，暂停片刻后再继续喂养，喂完后轻拍患儿背部，防止呕吐。经过护理人员精心的护理和喂养，患儿于生后第10d，奶量可加至30ml，一次性喂完，3h一次，无口鼻周发绀，出院时奶量可增至40～50ml， 3h一次。体重由入院时2290g增加至2420g。
2.6静脉护理 先天性鱼鳞病患儿表皮角化过度，存在不同程度脱水，且该患儿住院时间较长，因此对静脉穿刺要求较高，尽量选用肢体内侧粗大的血管，减少反复穿刺，注意保护静脉，如有液体外渗可涂多磺酸粘多糖乳膏，并轻轻按摩患处，预防静脉炎发生。
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2.7病情观察 观察患儿体温、呼吸、脉搏、血压、意识、肌张力、尿量、排便情况及神经系统症状如有无抽搐及脑型尖叫。如发现患儿出现发热、烦躁、精神萎靡心率增快、呼吸急促等症状，提示感染迹象，及时报告医师，积极采取相关措施。
2.8出院指导 ①心理护理 向患儿家长讲解有关新生儿鱼鳞病和新生儿脑病有关知识，指导患儿家长做好患儿的日常护理，积极治疗护理病情可以得到控制。②患儿应穿棉制宽松衣服，不应过度清洁皮肤，洗澡时水温不宜太高，38～40℃为宜，不要用碱性肥皂，洗澡后涂抹婴儿润肤油、鱼肝油、甘油(开塞露)保护皮肤，如有干皮不可强行撕脱，应使其自然脱落。③坚持母乳喂养，在医生指导下添加辅食。④开窗通风2次/d，30min/次，通风时避免患儿着凉。⑤遵医嘱用药，定期复查，如发生感染及时到医院就诊。
参考文献：
[1]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2003：2312.
[2]邓文华.开塞露对烧伤康复期患者皮肤护理疗效的观察[J].中国实用护理杂志，2006.
编辑/孙杰, http://www.100md.com(胡静 王会杰)
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