软组织假肉瘤性病变的病理诊断分析
摘要：假肉瘤性病变主要是指形态与肉瘤类似的非肉瘤性病变，良性、恶性均有可能。本文主要研究的是软组织反应性病变，主要特征为间叶细胞增生可伴有/无退行性改变的假肉瘤性病变的病理诊断。这种病理变化能够在多种致病因素作用下导致假肉瘤性病变，其组织结构和生长迅速、易见核分裂象、浸润性生长等诸多特点，容易被误诊为软组织肉瘤。而且这类病变的种类较多，亚型较细，命名复杂烦乱，这让病理诊断出现了很大的困难。因而，对病理形态学特点进行掌握，能够有效避免诊断不足或者过度诊断的临床意义。
关键词：软组织假肉瘤；病理诊断；临床分析
在进行软组织假肉瘤性病变的病理诊断时，如何确认是反应性病变还是肿瘤呢？每看到一张切片时，首先应考虑是否是反应性病变，反应性病变的构成是某种组织结构，并对一定的组织病理学规则予以遵循。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，不仅仅是良性的，还是非肿瘤性的。所以判定肿瘤或恶性度的标准，并不是核本身。一个病变首先考虑是不是良性，直到有足够的依据证明是恶性。观察的基本要求是基本细胞成分、大体形态、确切的部位等。不同组织类型的良恶性肿瘤，往往有着不同的好发部位，如脂肪瘤，即可能在肌间隙、肌间发生，也可能在全身皮下有脂肪组织的部位发生。而脂肪肉瘤主要在下肢和腹膜后发生、血管肉瘤主要是在头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉、乳房、面部和头颈处发生。良性肿瘤有较小的体积，不完整的包膜，或成长时呈现呈浸润性，肿瘤的结构、颜色和质地接近正常的组织，囊性变、坏死和出血等很少发生。而肉瘤有较大的体积，无包膜或假包膜，有较多的是呈浸润性生长，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有囊性变、坏死和出血现象。某些良性肿瘤及瘤样增生，有着较为活跃的增生细胞，细胞幼稚，有较大的核，容易见看见核分裂相见，具有假肉瘤样结构。增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性，直到证明不是为止。
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1 结节性筋膜炎(NF)
也称为假肉瘤性筋膜炎，是常见的软组织瘤样病变。因病变迅速发展，存在生长活跃的增生纤维母细胞，容易见到核分裂象，组织图像复杂多变，容易引起误诊现象，这应该得到临床病理医师的重视[1]。本病主要见于青年人，年龄20～40岁，其它年龄少见，男女发病未见明显差异，主要见于上肢，特别是前壁，之后为躯干。临床主要特点是病程短、单节结、生长快、体积小，位于深部组织内。巨检：结节主要位于浅筋膜内，呈椭圆形或者圆形，无包膜，边界清晰，直径多不超过3cm，质实，黏液较多时变软，切面主要为灰红、灰白以及灰黄色。镜检：最主要的成分是增生活跃的肌纤维母细胞，细长、星型、胖梭形或者细长型，排列无规律，可呈鱼网状或者羽毛状，能够见到核分裂和多核巨细胞，未见有病理核分裂。
2 增生性筋膜炎/增生性肌炎(PF/PM)
是一类出现在皮下或者肌肉内的结节状的纤维母细胞/肌纤维母细胞增生，不多见。主要特征是病灶内可见神经节样细胞、特异的，这种细胞具有丰富的嗜碱性胞质以及大的空泡状核[2]。肿块快速生长，切除后很少复发。PF是位于皮下组织的瘤样病变，主要见于中老年人，多见于四肢，特别是大腿和上肢前壁，很少见于躯干。巨检：PF肿块主要在皮下，与周围组织界限不清，可呈水平蔓延。PM的界限也不清，将一些受累的肌肉取代，大多数肿块不超过3cm。镜检：类似于NF，主要组成是肌纤维母细胞和胖梭形纤维母细胞，病灶内可见神经节细胞样的巨细胞，胞内具有丰富的空泡状核、嗜碱性及明显核仁。
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3 骨化性肌炎(MO)
MO也称为软组织假恶性骨性肿瘤，局限性非肿瘤性骨、软骨形成。是指异位骨化性疾病出现在肌肉或者软组织内。主要见于青年男性，超过50%的病理与外伤相关，主要见于肩部、四肢以及臀部，病变主要出现在横纹肌内，也可以见于皮下组织及筋膜。巨检：病变外无包膜，直径多在3～6cm，质地韧，灰黄色，切面灰白，有砂砾感，偶然可见到囊变出血[3]。镜检：主要特征为分带现象，中央带可见增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞。早期可以见到核分裂象，期间包括慢性炎细胞、间杂巨噬细胞、多核巨细胞以及纤维素等等。大多数患者预后较好，很少出现恶变形成骨肉瘤。
4 指趾纤维骨性假瘤 (FP)
FP属于一种与MO息息相关的异位骨化，是比价少见的软组织良性病变，大多数患者存在外伤史，主要见于女性患者。多见于青壮年，主要累及手指软组织，特别是食指和中指的近端，也可见于脚趾。临床上主要为局限性疼痛，生长迅速，软组织肿块，容易误诊为骨外骨肉瘤或者骨旁骨肉瘤[4]。镜检：具有丰富的梭形细胞，类似于骨化性肌炎，主要由不同成熟度的骨样组织、杂乱增生的纤维母细胞以及胶原样基质和粘液构成，骨样组织苏你分布，没有特点。
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5 泌尿生殖道炎性假肉瘤(IPS)
也称为器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生，性质为肌纤维母细胞性/纤维母细胞性病变、病变与术后梭形细胞结节密切相关，属于一种假肉瘤性病变。主要为年轻人患病，多见于前列腺、膀胱、输尿管以及尿道等，女性多于男性，病变位于膀胱是可见反复膀胱炎以及无痛性血尿。巨检：可见孤立性边界不清的小结节或者为息肉状，可有蒂，直径多在3～5cm之间，切面呈铁锈色、黄色、灰色或者暗红色，质地不均匀，这些与病变组织内的组织成分不同相关[5]。镜检：病变主要存在与黏膜下，一些病变位于膀胱壁间，主要组成细胞为梭形细胞，水肿，间质疏松以及黏液样，同时可见程度不等的急慢性炎细胞浸润，同时可存在炎性液化坏死。
6 术后梭形细胞结节(PSCN)
PSCN也称为创伤后梭形细胞结节，最开始是指泌尿生殖系统手术后者受到创伤后出现的主要成分为梭形细胞的修复性或者反应性增生病变，形态与肉瘤类似，主要见于60岁作用的年龄，多在术后2～12w内出现，病变主要位于前列腺、膀胱、肾盂、尿道、阴道等部位。巨检：病变部位容易发现出血的质脆的实性结节，直径多在2.5～4cm。镜检：主要见到增生的肌纤维母细胞和纤维母细胞，细胞主要为梭形，核浅染，多见核分裂象，但是未见有病理性核分裂象。结节样病变的细胞表现为有规律的束状排列、密集或者疏松，溃疡的表面与肉瘤及其相似，特别是平滑肌肉瘤。血管外可见多个红细胞以及没有细胞形态的多形性等特征，这些都是进行鉴别诊断的主要依据。
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参考文献：
[1]周华山，尹红玲，吴勇军，等.膀胱术后梭形细胞结节临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2011，24(03)：486-487.
[2]赵声春.缺血性筋膜炎3例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2011，36(04)：102-103.
[3]黄传胜，匡忠生，陈文静，等.结节性筋膜炎50例临床病理特征[J].临床与实验病理学杂志.2011，42(03)：542-543.
[4]张晓阳，王德娟，陈晓东，等.膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生1例并文献复习[J].中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)，2009，14(06)：203-204.
[5]刘志，安晓静，石群立，等.指(趾)纤维骨性假瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2009，48(04)：482-483.
编辑/哈涛, http://www.100md.com(王峰)
关键词：软组织假肉瘤；病理诊断；临床分析
在进行软组织假肉瘤性病变的病理诊断时，如何确认是反应性病变还是肿瘤呢？每看到一张切片时，首先应考虑是否是反应性病变，反应性病变的构成是某种组织结构，并对一定的组织病理学规则予以遵循。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，不仅仅是良性的，还是非肿瘤性的。所以判定肿瘤或恶性度的标准，并不是核本身。一个病变首先考虑是不是良性，直到有足够的依据证明是恶性。观察的基本要求是基本细胞成分、大体形态、确切的部位等。不同组织类型的良恶性肿瘤，往往有着不同的好发部位，如脂肪瘤，即可能在肌间隙、肌间发生，也可能在全身皮下有脂肪组织的部位发生。而脂肪肉瘤主要在下肢和腹膜后发生、血管肉瘤主要是在头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉、乳房、面部和头颈处发生。良性肿瘤有较小的体积，不完整的包膜，或成长时呈现呈浸润性，肿瘤的结构、颜色和质地接近正常的组织，囊性变、坏死和出血等很少发生。而肉瘤有较大的体积，无包膜或假包膜，有较多的是呈浸润性生长，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有囊性变、坏死和出血现象。某些良性肿瘤及瘤样增生，有着较为活跃的增生细胞，细胞幼稚，有较大的核，容易见看见核分裂相见，具有假肉瘤样结构。增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性，直到证明不是为止。
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1 结节性筋膜炎(NF)
也称为假肉瘤性筋膜炎，是常见的软组织瘤样病变。因病变迅速发展，存在生长活跃的增生纤维母细胞，容易见到核分裂象，组织图像复杂多变，容易引起误诊现象，这应该得到临床病理医师的重视[1]。本病主要见于青年人，年龄20～40岁，其它年龄少见，男女发病未见明显差异，主要见于上肢，特别是前壁，之后为躯干。临床主要特点是病程短、单节结、生长快、体积小，位于深部组织内。巨检：结节主要位于浅筋膜内，呈椭圆形或者圆形，无包膜，边界清晰，直径多不超过3cm，质实，黏液较多时变软，切面主要为灰红、灰白以及灰黄色。镜检：最主要的成分是增生活跃的肌纤维母细胞，细长、星型、胖梭形或者细长型，排列无规律，可呈鱼网状或者羽毛状，能够见到核分裂和多核巨细胞，未见有病理核分裂。
2 增生性筋膜炎/增生性肌炎(PF/PM)
是一类出现在皮下或者肌肉内的结节状的纤维母细胞/肌纤维母细胞增生，不多见。主要特征是病灶内可见神经节样细胞、特异的，这种细胞具有丰富的嗜碱性胞质以及大的空泡状核[2]。肿块快速生长，切除后很少复发。PF是位于皮下组织的瘤样病变，主要见于中老年人，多见于四肢，特别是大腿和上肢前壁，很少见于躯干。巨检：PF肿块主要在皮下，与周围组织界限不清，可呈水平蔓延。PM的界限也不清，将一些受累的肌肉取代，大多数肿块不超过3cm。镜检：类似于NF，主要组成是肌纤维母细胞和胖梭形纤维母细胞，病灶内可见神经节细胞样的巨细胞，胞内具有丰富的空泡状核、嗜碱性及明显核仁。
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3 骨化性肌炎(MO)
MO也称为软组织假恶性骨性肿瘤，局限性非肿瘤性骨、软骨形成。是指异位骨化性疾病出现在肌肉或者软组织内。主要见于青年男性，超过50%的病理与外伤相关，主要见于肩部、四肢以及臀部，病变主要出现在横纹肌内，也可以见于皮下组织及筋膜。巨检：病变外无包膜，直径多在3～6cm，质地韧，灰黄色，切面灰白，有砂砾感，偶然可见到囊变出血[3]。镜检：主要特征为分带现象，中央带可见增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞。早期可以见到核分裂象，期间包括慢性炎细胞、间杂巨噬细胞、多核巨细胞以及纤维素等等。大多数患者预后较好，很少出现恶变形成骨肉瘤。
4 指趾纤维骨性假瘤 (FP)
FP属于一种与MO息息相关的异位骨化，是比价少见的软组织良性病变，大多数患者存在外伤史，主要见于女性患者。多见于青壮年，主要累及手指软组织，特别是食指和中指的近端，也可见于脚趾。临床上主要为局限性疼痛，生长迅速，软组织肿块，容易误诊为骨外骨肉瘤或者骨旁骨肉瘤[4]。镜检：具有丰富的梭形细胞，类似于骨化性肌炎，主要由不同成熟度的骨样组织、杂乱增生的纤维母细胞以及胶原样基质和粘液构成，骨样组织苏你分布，没有特点。
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5 泌尿生殖道炎性假肉瘤(IPS)
也称为器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生，性质为肌纤维母细胞性/纤维母细胞性病变、病变与术后梭形细胞结节密切相关，属于一种假肉瘤性病变。主要为年轻人患病，多见于前列腺、膀胱、输尿管以及尿道等，女性多于男性，病变位于膀胱是可见反复膀胱炎以及无痛性血尿。巨检：可见孤立性边界不清的小结节或者为息肉状，可有蒂，直径多在3～5cm之间，切面呈铁锈色、黄色、灰色或者暗红色，质地不均匀，这些与病变组织内的组织成分不同相关[5]。镜检：病变主要存在与黏膜下，一些病变位于膀胱壁间，主要组成细胞为梭形细胞，水肿，间质疏松以及黏液样，同时可见程度不等的急慢性炎细胞浸润，同时可存在炎性液化坏死。
6 术后梭形细胞结节(PSCN)
PSCN也称为创伤后梭形细胞结节，最开始是指泌尿生殖系统手术后者受到创伤后出现的主要成分为梭形细胞的修复性或者反应性增生病变，形态与肉瘤类似，主要见于60岁作用的年龄，多在术后2～12w内出现，病变主要位于前列腺、膀胱、肾盂、尿道、阴道等部位。巨检：病变部位容易发现出血的质脆的实性结节，直径多在2.5～4cm。镜检：主要见到增生的肌纤维母细胞和纤维母细胞，细胞主要为梭形，核浅染，多见核分裂象，但是未见有病理性核分裂象。结节样病变的细胞表现为有规律的束状排列、密集或者疏松，溃疡的表面与肉瘤及其相似，特别是平滑肌肉瘤。血管外可见多个红细胞以及没有细胞形态的多形性等特征，这些都是进行鉴别诊断的主要依据。
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参考文献：
[1]周华山，尹红玲，吴勇军，等.膀胱术后梭形细胞结节临床病理观察[J].诊断病理学杂志，2011，24(03)：486-487.
[2]赵声春.缺血性筋膜炎3例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2011，36(04)：102-103.
[3]黄传胜，匡忠生，陈文静，等.结节性筋膜炎50例临床病理特征[J].临床与实验病理学杂志.2011，42(03)：542-543.
[4]张晓阳，王德娟，陈晓东，等.膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生1例并文献复习[J].中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)，2009，14(06)：203-204.
[5]刘志，安晓静，石群立，等.指(趾)纤维骨性假瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2009，48(04)：482-483.
编辑/哈涛, http://www.100md.com(王峰)
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