摘要：目的 探讨上皮样恶性周围神经鞘膜瘤的临床病理特征。方法 应用光镜及免疫组织化学方法观察6例上皮样恶性周围神经鞘膜瘤的的组织学特点及免疫学表型，并复习相关文献。结果 6例上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，可见上皮样区域和梭形区域逐渐移行过渡。免疫表型S100蛋白均呈阳性反应，5例PGP9.5阳性或部分阳性，4例EMA局灶阳性。结论 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤是恶性周围神经鞘膜瘤的一种少见亚型，临床特征及组织学形态缺乏特异性，需结合免疫组织化学等方法进行诊断及鉴别诊断。

    关键词：上皮样；恶性周围神经鞘膜瘤；免疫表型；鉴别诊断

    恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST)是一种少见的软组织肉瘤，具有较强的侵袭性。上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor， EMPNST)是MPNST的少见亚型，所占比例不足5%。组织学上由片状、疏松巢状或条索状排列的上皮样细胞组成，细胞间为纤维性组织，部分为黏液样基质。本研究报道6例EMPNST，结合文献复习对其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后进行总结。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 6例病例中2例来自我院手术切除病例，4例来自外院会诊病例。所有标本均经4%中性甲醛固定，石蜡包埋 ......