摘要：目的 探讨致心律失常性右室心肌病的临床特点和病理特征，提高对致心律失常性右室心肌病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析1例精神患者因致心律失常性右室心肌病猝死的临床资料，并复习相关文献。结果 临床常表现为心律失常，右心室增大，部分儿童和青年患者首发症状为晕厥和猝死，常发生在体力活动时。主要体征为右心室增大相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂，少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭，出现体循环淤血的各种临床表现。结论 致心律失常性右室心肌病临床罕见，是年轻人猝死的重要原因之一，猝死多见于≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死，合并左心室受累者猝死危险性较高。

    关键词：致心律失常性右室心肌病 ；精神患者 ；猝死

    致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrh-ythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)：是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病，通常表现为局限性右室病变，亦可弥漫性进展，侵犯左室，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。

    1 临床资料

    程某某 ......