2.4肝细胞生长因子(HGF) 肝细胞生长因子(HGF)是目前已知的生物活性最广泛的生长因子之一，具有抗纤维化、修复损伤肺组织等潜能。经野百合碱注射构建的MCT-PAH鼠体内存在内源性HGF的显著下降，而肺微动脉内膜上有丰富的c-Met/HGF受体。将HGF基因转染MCT-PAH鼠，3w后测定发现其肺动脉内膜和平滑肌细胞的过度异常增生受到抑制。研究者推测HGF缺乏是PAH的病因之一，补给HGF可降低肺动脉壁厚度，减少肺组织的胶原沉积，延缓PAH进展[8]。此外，PGIS基因联合转染可增强HGF在肺组织的表达，调控内皮细胞分泌的NOS和ET-1的聚集，促进肺血管生成，缓解PAH的临床症状[9]。

    3特殊类型PAH的基因诊治

    3.1艾滋病相关性肺动脉高压(HIV-related PAH，HRPH)基因诊断 HRPH的发病机制尚不确切，目前相关的假说包括：炎性介质作用、遗传因素、钾离子通道过度抑制等。遗传因素方面，Almodovar等[10]提出调控蛋白Nef可能在HRPH的发病中起着关键作用。HIV-1型基因编码的HIV-1 Nef是一种具有广泛作用的衔接蛋白 ......