摘要：目的 评价单纯使用囊腔-腹腔分流手术治疗先天性脑穿通畸形的效果。方法 回顾性分析10例行脑室穿通畸形患者的临床资料，比较其手术前后的症状及影像学变化。结果 10例获得随访2～4年，平均2.8年，术后症状均明显好转，无新发症状，均无手术并发症发生，复查影像学检查脑组织生长发育良好，1例脑室穿通畸形好转，9例脑室穿通畸形痊愈。结论 单纯早期使用囊腔-腹腔分流术治疗先天脑室穿通畸形效果肯定，手术并发症少，脑组织恢复发育良好，症状明显改善。

    关键词：脑穿通畸形；囊腔-腹腔分流；中枢神经系统；显微神经外科手术

    先天性脑穿通畸形又称先天性脑穿通性囊肿，是一种特殊类型的脑积水，发生率极低，据报道其发生率为0.9%左右，多发儿童，以早产儿、过期儿、难产儿多见。我院自2008年9月～2012年10月共收治先天性脑穿通畸形患者10例，全部进行手术治疗，症状明显改善，效果良好，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1一般资料 患者10例，其中男性7例，女性3例，发病年龄16个月～10岁，平均年龄5.3岁。病程30d～10年，平均5.5年，均为先天性脑室穿通畸形。临床表现：言语障碍、智能障碍、肢体部分强直或瘫痪10例，一般发病早期即出现相应症状与体征，其中智能低下9例 ......