摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因及发病机制目前尚不清楚，当前主要是以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗已成为PCNSL的一线治疗。本文主要分析了原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊疗进程研究。

    关键词：原发性中枢神经；淋巴瘤；方法

    原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其发病率占中枢神经系统肿瘤的2.2%。PCNSL多发生于脑、脊髓、脑膜及眼，未累及全身，90%～95%的组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤近年来，PCNSL的发病率不断上升。本文就PCNSL的流行病学、发病机制、临床特征、诊断和治疗的研究进展作一综述。

    1 PCNSL 的病因及发病机制

    PCNSL 的病因及发病机制目前尚不清楚，中枢神经系统不含淋巴组织，但却是 PCNSL 的原发部位。目前主要有以下几种学说：①CNS 内的原位淋巴细胞恶性克隆增生：②肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，此种淋巴细胞有嗜中枢性而在 CNS 异常增生；③血一脑屏障"庇护所"效应可能为恶性淋巴瘤细胞的浸润提供了一个"庇护所"；④与先天性或获得性免疫缺陷有关.PCNSL 易发于三类免疫缺陷患者：艾滋病 (AIDS)、接受器官移植及免疫抑制治疗者、有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫缺陷者；⑤在CNS 炎症发生后。淋巴细胞易被 CNS 捕获，然后经某致病原刺激后发生了恶性转化 ......