职业粉尘暴露相关PAP 1例并文献复习(1)
摘要：肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP) 是一类呼吸系统罕见疾病，以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质组分沉积为主要特征。职业粉尘暴露相关的PAP报道较少，预后差。本文将结合1例病例，分别对其临床特点、影像学改变、病理特征及治疗预后进行分析，并结合文献复习。
关键词：职业粉尘暴露；肺泡蛋白沉积症；病理特征
中图分类号：R563 文献标识码：A 文章编号：1006-1959(2017)16-0190-02
Occupational Dust Exposure Relevant PAP 1 Case and Literature Review
YANG Li-chun1，HE Hang-yong2
, http://www.100md.com (1.Department of Emergency Medicine，Changji Hospital of Traditional Chinese Medicine，Changji 831100，Xinjiang，China；
2.RICU，Beijing Chaoyang Hospital affiliated to Capital Medical University，Beijing 100020，China)
Abstract：Pulmonary alveolar proteinosis(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)is a rare respiratory disease characterized by deposition of surfactant components in the alveolar cavity and terminal respiratory bronchioles.Occupational dust exposure associated with PAP is less reported and the prognosis is poor.This article will combine a case of clinical characteristics，imaging changes，pathological features and treatment prognosis analysis， combined with literature review.
, http://www.100md.com
Key words： Occupational dust exposure；Pulmonary alveolar proteinosis；Pathological features
1 病例報告
患者，男，40岁，开关粉碎工人，吸烟史30年。以“气短、胸闷半年，加重2月”为主诉于2015年10月9 日入院。患者半年前出现气短、胸闷，伴乏力，活动后加重。2月前逐渐出现静息状态下气短、呼吸困难，伴干咳，在当地县医院住院10 d治疗无效，为求进一步诊治入院。查体：神志清楚，口唇发绀，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及湿罗音，可见杵壮指(趾)。入院辅助检查：动脉血气分析(FiO2 0.90)：pH 7.40，PaO2 70.1 mmHg，PaCO2 30.1 mmHg；乳酸脱氢酶425 U/L，α-羟丁酸脱氢酶426 U/L，肌酸激酶 32 U/L；入院肺CT及胸片双肺弥漫磨玻璃影伴小叶间隔增厚，见图1。三大常规、肝肾功能、血电解质、血脂水平、自身抗体谱、免疫球蛋白、降钙素原、C 反应蛋白、呼吸道病原谱及多次痰细菌、真菌培养、痰找抗酸杆菌、痰肺孢子菌(PCP)DNA、痰脱落细胞学检查阴性。支气管镜下未见明显异常，于右肺进行支气管肺泡灌洗，所得灌洗液外观浑浊，灌洗液细胞分类：细胞总数65.1×106/L，细胞活性84.0%，巨噬细胞76.0%，嗜中性细胞 24.0%，糖元(PAS)染色阴性。住院第4 d再次行支气管镜下灌洗，灌入100 ml、回收70 ml，本院第二次查灌洗液PAS染色仍为阴性。BALF离心沉淀物呈乳白色，离心后的灌洗液PAS染色外送协和医院病理科回报：BALF见少量粉染蛋白样物及吞噬细胞，见图2。同期外送血清KL-6回报大于10000 U/L。据此诊断肺泡蛋白沉积症，I型呼吸衰竭。
, http://www.100md.com
先后两次在全麻下气管插管行右侧和左侧全肺泡灌洗术，单肺通气，两次灌入总量均约11000 ml，回收11000 ml，回收液由浑浊逐渐变为清亮、静置后分层；全肺灌洗液检验结果BALF-PAS(+)。住院治疗25 d后，患者神志清，一般情况可，自诉胸闷明显好转；四肢末端及甲床青紫较前稍改善；给予储氧面罩吸氧(FiO2 10 L/min)，SaO2可维持在92%。患者好转出院。
2 讨论
肺泡蛋白沉积症(PAP)以肺泡内存在不可溶解磷脂蛋白样物质沉积为特点，呈双肺弥漫性改变，病理学以肺泡内充满过碘酸雪夫染色(PAS)阳性磷脂蛋白样物质为特征。生理学上，肺泡Ⅱ型上皮细胞产生表面活性物质(SF)，巨噬细胞清除代谢障碍时SF在肺泡内沉积。PAP存在着先天性、获得性和继发性3个类型，继发性PAP占5%～10%，与接触无机粉尘或有毒气体有关。PAP临床特征多以中年发病，尤其以30～50岁高发，中位年龄40岁，男多于女(2.5： 1)，3/4有吸烟史，部分患者有职业接触史吸入因素所致继发PAP；结合本患者系40岁男性，吸烟30年，平均40 支/d，开关粉碎工作4年，长期无防护接触塑料开关粉碎环境，具有职业粉尘暴露的危险因素，符合上述临床特征，且考虑为继发性PAP。需要注意的是，25%的PAP患者有粉尘接触史，50%的自身免疫性PAP患者也报告有粉尘接触史。因此，患者是否存在免疫相关PAP在必要时需要进一步查相关指标以明确。免疫相关PAP即使有粉尘接触史，但预后较好。仅有粉尘接触的非免疫相关PAP患者预后极差。, 百拇医药(杨立春 贺航咏)
关键词：职业粉尘暴露；肺泡蛋白沉积症；病理特征
中图分类号：R563 文献标识码：A 文章编号：1006-1959(2017)16-0190-02
Occupational Dust Exposure Relevant PAP 1 Case and Literature Review
YANG Li-chun1，HE Hang-yong2
, http://www.100md.com (1.Department of Emergency Medicine，Changji Hospital of Traditional Chinese Medicine，Changji 831100，Xinjiang，China；
2.RICU，Beijing Chaoyang Hospital affiliated to Capital Medical University，Beijing 100020，China)
Abstract：Pulmonary alveolar proteinosis(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)is a rare respiratory disease characterized by deposition of surfactant components in the alveolar cavity and terminal respiratory bronchioles.Occupational dust exposure associated with PAP is less reported and the prognosis is poor.This article will combine a case of clinical characteristics，imaging changes，pathological features and treatment prognosis analysis， combined with literature review.
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Key words： Occupational dust exposure；Pulmonary alveolar proteinosis；Pathological features
1 病例報告
患者，男，40岁，开关粉碎工人，吸烟史30年。以“气短、胸闷半年，加重2月”为主诉于2015年10月9 日入院。患者半年前出现气短、胸闷，伴乏力，活动后加重。2月前逐渐出现静息状态下气短、呼吸困难，伴干咳，在当地县医院住院10 d治疗无效，为求进一步诊治入院。查体：神志清楚，口唇发绀，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及湿罗音，可见杵壮指(趾)。入院辅助检查：动脉血气分析(FiO2 0.90)：pH 7.40，PaO2 70.1 mmHg，PaCO2 30.1 mmHg；乳酸脱氢酶425 U/L，α-羟丁酸脱氢酶426 U/L，肌酸激酶 32 U/L；入院肺CT及胸片双肺弥漫磨玻璃影伴小叶间隔增厚，见图1。三大常规、肝肾功能、血电解质、血脂水平、自身抗体谱、免疫球蛋白、降钙素原、C 反应蛋白、呼吸道病原谱及多次痰细菌、真菌培养、痰找抗酸杆菌、痰肺孢子菌(PCP)DNA、痰脱落细胞学检查阴性。支气管镜下未见明显异常，于右肺进行支气管肺泡灌洗，所得灌洗液外观浑浊，灌洗液细胞分类：细胞总数65.1×106/L，细胞活性84.0%，巨噬细胞76.0%，嗜中性细胞 24.0%，糖元(PAS)染色阴性。住院第4 d再次行支气管镜下灌洗，灌入100 ml、回收70 ml，本院第二次查灌洗液PAS染色仍为阴性。BALF离心沉淀物呈乳白色，离心后的灌洗液PAS染色外送协和医院病理科回报：BALF见少量粉染蛋白样物及吞噬细胞，见图2。同期外送血清KL-6回报大于10000 U/L。据此诊断肺泡蛋白沉积症，I型呼吸衰竭。
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先后两次在全麻下气管插管行右侧和左侧全肺泡灌洗术，单肺通气，两次灌入总量均约11000 ml，回收11000 ml，回收液由浑浊逐渐变为清亮、静置后分层；全肺灌洗液检验结果BALF-PAS(+)。住院治疗25 d后，患者神志清，一般情况可，自诉胸闷明显好转；四肢末端及甲床青紫较前稍改善；给予储氧面罩吸氧(FiO2 10 L/min)，SaO2可维持在92%。患者好转出院。
2 讨论
肺泡蛋白沉积症(PAP)以肺泡内存在不可溶解磷脂蛋白样物质沉积为特点，呈双肺弥漫性改变，病理学以肺泡内充满过碘酸雪夫染色(PAS)阳性磷脂蛋白样物质为特征。生理学上，肺泡Ⅱ型上皮细胞产生表面活性物质(SF)，巨噬细胞清除代谢障碍时SF在肺泡内沉积。PAP存在着先天性、获得性和继发性3个类型，继发性PAP占5%～10%，与接触无机粉尘或有毒气体有关。PAP临床特征多以中年发病，尤其以30～50岁高发，中位年龄40岁，男多于女(2.5： 1)，3/4有吸烟史，部分患者有职业接触史吸入因素所致继发PAP；结合本患者系40岁男性，吸烟30年，平均40 支/d，开关粉碎工作4年，长期无防护接触塑料开关粉碎环境，具有职业粉尘暴露的危险因素，符合上述临床特征，且考虑为继发性PAP。需要注意的是，25%的PAP患者有粉尘接触史，50%的自身免疫性PAP患者也报告有粉尘接触史。因此，患者是否存在免疫相关PAP在必要时需要进一步查相关指标以明确。免疫相关PAP即使有粉尘接触史，但预后较好。仅有粉尘接触的非免疫相关PAP患者预后极差。, 百拇医药(杨立春 贺航咏)
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