1例肝血管肉瘤致肝功能衰竭行肝移植术(2)
典型的PHA肿瘤切面暗红色，蜂窝状，镜下见肿瘤细胞异型性明显，易见核分裂象及病理性核分裂象。瘤细胞可排列成海绵状血管腔样结构，部分形成乳头状、窦隙状及实性结构，免疫组化：CD34、CD31、Ⅷ因子和波形蛋白(Vimentin)等指标对诊断和鉴别诊断肝血管肉瘤有意义。研究显示CD31特异性较好，而CD34敏感性较高。本例患者在细胞学形态及免疫组化方面均有典型表现。
治疗方面：PHA恶性度极高中位生存时间小于6个月，9%首发即远处转移，手术机会小于20%，且对放化疗敏感性不高，因此缺乏有效的治疗手段，目前仍然建议在没有发生转移的情况下，采用手术切除的方式。国内许多中心都认为针对PHA外科手术是决定性的治疗手段，术后辅助化疗有助于改善预后[6]。PHA最常見的转移部位是肺，其次是脾、骨骼，主要转移方式为经血液转移。文中患者术后2月复查CT可见转移复发(肝内、脾脏继而发展到腹腔及双下肺)，应用健择化疗2个疗程，因发生骨髓移植、感染而未能坚持化疗。
通常PHA肝移植术后无瘤生存时间只有6个月。欧洲肝脏移植登记中心数据表明，20例接受移植的肝脏血管肉瘤患者中位生存期仅为7个月。仅有3%的患者生存时间超过2年。因此，大部分移植中心不认为PHA是肝移植的适应证。而本例患者在发生肝功能衰竭的情况下经过肝移植治疗，存活6个月，并且最终并未死于肿瘤转移或者肝脏相关疾病，而死于脑血管意外，这种情况表示肝移植手术是一种抢救肝功能衰竭及延长患者生命的有效方法，遗憾的是患者在化疗期间发生骨髓抑制，否则辅以化疗及靶向治疗应可能有更好的预期寿命。
, http://www.100md.com
综上所述，原发性肝血管肉瘤临床极为少见，其恶性度高，预后差，临床表现缺乏特异性，影像学表现多样，组织活检是诊断的金标准，故在影像学具有典型不规则斑片影或渐进性非周边强化影表现的患者，应在充分说明风险的条件下行肝穿刺活检以取得病理诊断。而具备手术条件的患者手术切除肿瘤可明显延长生存期，虽然目前因肿瘤复发转移迅速不推荐行肝移植术，但肝移植手术在于抢救肝衰方面具有不可替代的优势，随着化疗及靶向药物的发展，肝移植辅以靶向治疗、化疗在治疗肝血管肉瘤引起的肝功能衰竭方面可能为更多的患者带来益处。
参考文献：
[1]Mani H，Van Thiel DH.Mesenchvmal tumors of the liver[J]. Clin Liver Dis，2001(5)：219-257.
[2]Bhati CS，Bhatt AN，Starkey G，et al.Acute liver failure due to primary anglosarconla：A case report and review of literature[J]. World J Surg Oncol，2008(6)：104.
, 百拇医药
[3]Koyama T，Fletcher JG，Johnson CD，et al.Primary hepatic angiosarcoma：findings at CT and MR imaging[J].Radiology，2002，222(3)：667-673.
[4]赵德利，张金玲，姜慧杰，等.动态增强CT在鉴别诊断肝脏血管肉瘤和血管瘤中的价值[J].放射学实践，2016，31(8)：764-767.
[5]孙厚坦，赵威武，滕红.超声诊断原发性肝血管内皮肉瘤1例[J].中国医学影像技术，2012，28(11)：2040.
[6]Dongzhi Yin，Qichang Zheng，Youneng Yuan，et al.Hepatic angiosarcoma：an analysis of 7 cases[J].Chinese-German Journal of Clinical Oncology，2011，10(8)：484-486., 百拇医药(杨光 伏志 刘召波 王欣欣 赵大伟 臧运金 林栋栋)
治疗方面：PHA恶性度极高中位生存时间小于6个月，9%首发即远处转移，手术机会小于20%，且对放化疗敏感性不高，因此缺乏有效的治疗手段，目前仍然建议在没有发生转移的情况下，采用手术切除的方式。国内许多中心都认为针对PHA外科手术是决定性的治疗手段，术后辅助化疗有助于改善预后[6]。PHA最常見的转移部位是肺，其次是脾、骨骼，主要转移方式为经血液转移。文中患者术后2月复查CT可见转移复发(肝内、脾脏继而发展到腹腔及双下肺)，应用健择化疗2个疗程，因发生骨髓移植、感染而未能坚持化疗。
通常PHA肝移植术后无瘤生存时间只有6个月。欧洲肝脏移植登记中心数据表明，20例接受移植的肝脏血管肉瘤患者中位生存期仅为7个月。仅有3%的患者生存时间超过2年。因此，大部分移植中心不认为PHA是肝移植的适应证。而本例患者在发生肝功能衰竭的情况下经过肝移植治疗，存活6个月，并且最终并未死于肿瘤转移或者肝脏相关疾病，而死于脑血管意外，这种情况表示肝移植手术是一种抢救肝功能衰竭及延长患者生命的有效方法，遗憾的是患者在化疗期间发生骨髓抑制，否则辅以化疗及靶向治疗应可能有更好的预期寿命。
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综上所述，原发性肝血管肉瘤临床极为少见，其恶性度高，预后差，临床表现缺乏特异性，影像学表现多样，组织活检是诊断的金标准，故在影像学具有典型不规则斑片影或渐进性非周边强化影表现的患者，应在充分说明风险的条件下行肝穿刺活检以取得病理诊断。而具备手术条件的患者手术切除肿瘤可明显延长生存期，虽然目前因肿瘤复发转移迅速不推荐行肝移植术，但肝移植手术在于抢救肝衰方面具有不可替代的优势，随着化疗及靶向药物的发展，肝移植辅以靶向治疗、化疗在治疗肝血管肉瘤引起的肝功能衰竭方面可能为更多的患者带来益处。
参考文献：
[1]Mani H，Van Thiel DH.Mesenchvmal tumors of the liver[J]. Clin Liver Dis，2001(5)：219-257.
[2]Bhati CS，Bhatt AN，Starkey G，et al.Acute liver failure due to primary anglosarconla：A case report and review of literature[J]. World J Surg Oncol，2008(6)：104.
, 百拇医药
[3]Koyama T，Fletcher JG，Johnson CD，et al.Primary hepatic angiosarcoma：findings at CT and MR imaging[J].Radiology，2002，222(3)：667-673.
[4]赵德利，张金玲，姜慧杰，等.动态增强CT在鉴别诊断肝脏血管肉瘤和血管瘤中的价值[J].放射学实践，2016，31(8)：764-767.
[5]孙厚坦，赵威武，滕红.超声诊断原发性肝血管内皮肉瘤1例[J].中国医学影像技术，2012，28(11)：2040.
[6]Dongzhi Yin，Qichang Zheng，Youneng Yuan，et al.Hepatic angiosarcoma：an analysis of 7 cases[J].Chinese-German Journal of Clinical Oncology，2011，10(8)：484-486., 百拇医药(杨光 伏志 刘召波 王欣欣 赵大伟 臧运金 林栋栋)
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