3临床表现

    IPH典型的临床三联征为贫血、咯血和肺部浸润，大多数成年人的初始表现为咳嗽、咯血，而儿童早期的临床表现通常是原因不明的贫血。临床上通常将此病分为急性出血期和慢性发作期。急性出血期的患者通常为突然起病，可有咳嗽、咯血、呼吸困难[7，8]，贫血加重。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快、心悸，也可有发热及非特异性胸痛，肺部查体可正常，也可闻及哮鸣音及细湿性啰音。慢性期的患者通常反复发作咳嗽、咯血，呼吸困难等症状，患者可有消瘦、发育迟缓、贫血貌等。许多患者最初表现为缺铁性贫血而被误诊。反复发作的弥漫性肺泡出血和肺巨噬细胞中异常血卟啉的积聚，导致肺泡基底膜增厚，最终可导致间质纤维化。

    4检验检查

    IPH无特异性的检验检查结果，只有与其症状相关的检验检查结果。

    4.1实验室检查 ①血红蛋白下降：贫血可能是IPH的唯一征象[9]，急性期由于急性出血及缺铁性贫血，血红蛋白可短时间内明显下降；慢性长期出血患者常表现为血转铁蛋白<40%，细胞内外铁减低，血清铁减低。监测血红蛋白对早期快速诊断具有重要作用，可作为初筛指标。②骨髓象：红细胞增生活跃，以红系增生为主，髓内储存铁降低。③血清胆红素增加：由于血红蛋白在肺泡内被破坏 ......