8.2肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征即Goodpasture综合征，本综合征的呼吸系统症状与IPH相似，多表现为咳嗽、呼吸困难和咯血，也常有贫血，不同的是可有血尿、蛋白尿；胸部X线典型表现为双侧弥漫性对称性肺门周围浸润。Goodpasture综合征和特发性肺含铁血黄素沉着在肺超微结构的差异，在Goodpasture综合征主要表现为弥漫性血管损伤，内皮细胞间隙增宽，免疫荧光观察可见相当典型清晰的IgG线性沉积，有时可见毛细血管袢周围IgM沉积，偶可见IgA沉积[14]。

    8.3 Wegener肉芽肿 Wegener肉芽肿是(WG)是一种坏死性小血管血管炎，肺部受累是此病的特征之一，约50%的患者起病时即有肺部症状，80%以上的患者在整个疾病过程中也会出现肺部表现[15]。临床表现上会出现咳嗽、咯血，严重时可发生弥漫性肺泡内出血，出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺部影像学可见肺部阴影。此病最主要的诊断是依靠病理学，显微镜下，WG的特征是实质性坏死、血管炎、肉芽肿性炎症，大多数肺活检显示此特征，其中最主要的是实质坏死。与IPH的鉴别可见：①实验室检查：ANA、ANCA等免疫指标可为阳性；②组织活检：特点是血管炎、肉芽肿和坏死 ......