3免疫抑制剂

    GCS效果不佳或不能耐受者可选择免疫抑制剂。免疫抑制剂的广泛应用使MG病死率降至5%以下，常用的免疫抑制剂：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺(CTX)、环孢素及他克莫司等。硫唑嘌呤是免疫治疗的首选，常用于激素应用无效、有激素反指征或需减少激素用量的肌无力患者，起效慢，需要与强的松联合应用，其实大多数患者对硫唑嘌呤耐受性良好，但少数患者会出现副反应。初始治疗数周内约10%的患者会出现发热、恶心、呕吐、腹痛等。约10%的人有硫唑嘌呤-甲基转移酶基因突变，酶活性降低，硫唑嘌呤代谢减低，毒性增加。白细胞减少和肝功能损害是重要的副反应，应该定期监测;吗替麦考酚酯可作为肌无力的单药或与强的松连用，长期使用会导致白细胞减少及可逆性脑白质后部综合征，目前临床不建议广泛使用;CTX对呼吸肌功能的改善较好，与GCS联合应用可明显缩短呼吸机使用时间，环磷酰胺目前使用较广泛，对于长期的免疫治疗疗效尚可，但用于肌无力危象的急救并不满意，且存在骨髓移抑制等不良反应，对疾病及急性控制需要尚一步证实。

    当传统的免疫抑制治疗后部分患者病情严重反复难控制，可选用新型免疫抑制剂他克莫司、利妥昔单抗(RTX)。他克莫司可抑制T细胞的活化及IL-2等细胞因子的合成 ......