3血小板活化和凝血异常

    正常的血栓形成过程包括内膜受到损伤时，内皮细胞发生变性、坏死脱落，内皮下的胶原纤维裸露，从而激活内源性凝血系统的Ⅻ因子，内源性凝血系统被激活。损伤的内膜可以释放组织凝血因子，激活外源性凝血系统。在内源性及外源性凝血系统启动的同时，受损伤的内膜变粗糙，使血小板易于聚集，主要黏附于裸露的胶原纤维上，形成血栓。因此，凝血因子的激活和血小板的聚集是血栓形成的两个重要部分。

    GP Ⅱb /Ⅲa复合物(PAC-1)和 P 选择素是目前所知反映血小板活化和释放最特异的分子标志物。Srihirun S等[18]的研究表明，PAH患者血小板表达PAC-1和P选择素明显高于正常对照组。P选择素是内皮组织和血小板产生的糖蛋白，主要存在内皮细胞中棒管状小体和血小板的颗粒。经过激活后快速表达于血管内皮细胞表面，介导白细胞与活化血小板及内皮细胞的黏附，参与血栓的形成。Li XF等[19]研究表明，冠心病伴有PAH患者血浆P选择素浓度明显高于冠心病组患者以及正常对照组 ......