2讨论

    2.1发病机制 TTP属于血栓性微血管病，发病率低，临床罕见。TTP可分为先天性和获得性两大类，先天性TTP与血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)活性缺失有关，该酶又称为ADAMTS13，在TTP发病中起病因学作用，其基因定位于9号染色体长臂(9q34)，若其突变，使vWF-CP缺乏，可导致先天性TTP。而获得性TTP患者体内存在抗ADAMTS13抗体，使其活性降低，导致积累过多超大的vWF多聚体，从而触发病理性血小板聚集，形成血小板微血管血栓，导致TTP。获得性TTP可能与感染、妊娠、药物、免疫、肿瘤等因素有关[2，3]。

    2.2临床表现 TTP典型临床表现为：①血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，严重者颅内出血;②微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，外周血涂片中见碎裂的红细胞(头盔状细胞、三角形红细胞、形状扭曲的红细胞)伴溶血的证据(血红蛋白水平降低，幼红细胞增多，网织红细胞数增高，血清乳酸脱氢酶水平增高);③肾脏损害：肉眼血尿不常见，重者因肾皮质坏死最终进展为急性肾功衰;④发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度;⑤神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷 ......