Key words：Chronic granulomatosis disease;Children;Gene sequence;Fungi;Staphylococcus aureus;Hematopoietic stem cell transplantation

    慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种遗传性原发性免疫缺陷病，由嗜中性粒细胞和单核细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物功能受损引起，其特征为反复发作和严重感染、炎症失调和自身性免疫。NADPH氧化酶由五个单元编码CYBB、CYBA、NCF1、NCF2、NCF4基因组成。CYBB基因的致病变异导致X连锁隐性CGD(XL-CGD)最为常见，而涉及其他基因的致病变异导致常染色体隐性CGD(AR-CGD)。目前国内关于CGD患儿的大样本病例报道较少，为了更好的了解该病的临床表现、治疗和预后，本研究对我院22例CGD患儿的临床资料进行分析，现报道如下。

    1资料与方法

    1.1一般资料 选择深圳市儿童医院2004年1月～2018 年12月收治的22例CGD 患儿 ......