慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
CGD的传统治疗方法主要为终生进行抗细菌、真菌预防性治疗。已有研究表明,复方磺胺甲噁唑可明显降低XL-CGD和AR-CGD的感染率[10],在美国以及欧洲,推荐长期使用复方磺胺甲噁唑预防细菌感染以及预防性的抗真菌治疗。皮下注射重组人干扰素、增加 NADPH 氧化酶活性,可有效减少感染次数及感染程度[11]。近年来,CGD的治疗快速发展,从早期的致命性疾病变为可以长期生存的疾病。Wolach B等[12]研究显示,在组织损伤不可逆转之前,通过早期造血干细胞移植治疗,患者长期生存率可达81%。目前该病临床表现和预后受NADPH氧化酶成分和功能决定,随着对CGD分子遗传学、生物化学和免疫学基础的进一步了解,新的治疗策略不断发展,CGD患者的预后和生活质量将会有显著改善。CGD的死亡率已经明显降低,欧洲国家AR-CGD的诊断年龄较晚,但患者中位预期寿命为49.6年,明显高于XL-CGD患者的37.8年[3];而我国儿童CGD患者的死亡率较高 ......
您现在查看是摘要页,全文长 3533 字符。