免疫表型上，PEComa通常表达色素细胞标记和平滑肌标记，组织学上又具有血管周上皮样细胞的特点。因此色素标记与肌源性标记联合应用，对PEComa的诊断起着关键作用。肿瘤细胞主要表达色素细胞标记物，如HMB45、PNL2、Melan-A和MiTF，一般不表达S100，同时表达平滑肌分化的标记物，如SMA、desmin、calponin和h-CALD。一部分病例也可表达TFE3，偶尔表达细胞角蛋白。

    恶性PEComa鉴别诊断包括：①透明细胞肾细胞癌：以上皮样PEC为主的恶性PEComa可被误诊为透明细胞肾细胞癌，透明细胞肾细胞癌表达CD10和RCC，而HMB45、Melan-A阴性;②多形性横纹肌肉瘤：缺乏厚壁血管及血管壁周围放射状排列的上皮样或梭形PEC细胞，desmin弥漫阳性，不同程度地表达MyoD1和Myogenin，不表达HMB45和Menlan-A等色素细胞标记;③恶性黑色素瘤：除表达HMB45等色素标记外，常同时表达S100，不表达SMA和desmin等肌源性标记;④腺泡状软组织肉瘤：好发于青少年 ......