肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习(3)
免疫表型上,PEComa通常表达色素细胞标记和平滑肌标记,组织学上又具有血管周上皮样细胞的特点。因此色素标记与肌源性标记联合应用,对PEComa的诊断起着关键作用。肿瘤细胞主要表达色素细胞标记物,如HMB45、PNL2、Melan-A和MiTF,一般不表达S100,同时表达平滑肌分化的标记物,如SMA、desmin、calponin和h-CALD。一部分病例也可表达TFE3,偶尔表达细胞角蛋白。恶性PEComa鉴别诊断包括:①透明细胞肾细胞癌:以上皮样PEC为主的恶性PEComa可被误诊为透明细胞肾细胞癌,透明细胞肾细胞癌表达CD10和RCC,而HMB45、Melan-A阴性;②多形性横纹肌肉瘤:缺乏厚壁血管及血管壁周围放射状排列的上皮样或梭形PEC细胞,desmin弥漫阳性,不同程度地表达MyoD1和Myogenin,不表达HMB45和Menlan-A等色素细胞标记;③恶性黑色素瘤:除表达HMB45等色素标记外,常同时表达S100,不表达SMA和desmin等肌源性标记;④腺泡状软组织肉瘤:好发于青少年 ......
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