2临床表现

    AAV患者肺受累临床表现无特异性，可出现急性病程，在短期内出现呼吸困难、大咯血，主要是由毛细血管炎引起的弥漫性肺泡出血。实验室检查可出现血红蛋白进行性下降以及无法纠正的呼吸衰竭[25]。需注意的是，AAV肺受累患者可出现亚临床肺泡出血，患者可无呼吸道症状，但在气管镜灌洗液中可发现慢性肺泡出血的标志物——含铁血黄素的巨噬细胞[26]，其含量较其他结缔组织疾病增高已得到证实。AAV也可以表现为慢性病程，一般为干咳、咳痰、进行性呼吸困难、反复发作性喘息等非特异性症状，常被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺结核等，这也是临床患者误诊、延迟诊断的主要原因。有部分患者甚至可无呼吸道症状，仅表现为肺外症状，如发热、消瘦、水肿、关节疼痛、肌肉疼痛、皮肤受累、周围神经病变、肢体麻木、乏力等，这种情况多见于GPA[3]，患者表现为单纯肺外症状，仅在影像学上有所表现。

    3肺功能

    AAV肺受累患者推荐行肺功能检查，包括用力肺活量(FVC)、第一秒呼气量(FEV1)及弥散功能(DLCO)。针对怀疑有弥漫性肺泡出血者推荐行呼出气一氧化氮测定(FENO)。AAV患者的肺功能因疾病的类型、病程影响表现有所不同：①在间质性肺病或肉芽肿性改变的患者中 ......