在本次研究中，通过使用激素及免疫抑制剂治疗后病情好转20例，无效3例，均死亡，1例因弥漫性肺泡出血死于失血性休克，1例因激素及免疫抑制剂使用后出现重症感染死亡，1例因肾衰竭死亡。国内外研究均表明糖皮质激素和细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率。多项研究表明[18，19]，糖皮质激素联合环磷酰胺已成为ANCA相关性小血管炎的首选治疗方案，能显著改善患者预后。影响AASV预后的因素主要有：ANCA 的血清滴度、高龄、广泛的肺间质纤维化及肾功能损害等。有研究显示[20]，AASV疾病复发前4～8周ANCA会再次转为阳性，所以随访时应该注意监测ANCA 滴度的动态变化以及早判断疾病复发。

    总之，AASV可累及多脏器，临床上缺乏特异性，对于长期发热同时合并多器官受损的患者应该尽可能早期进行ANCA 检查，及早诊断，及时治疗，改善预后。

    参考文献：

    [1]李胜男，赖建铭 ......