周红恩，舒 婷，杜毅鹏，边玛措

    (1.西藏大学医学院，西藏 拉萨 850000；2.西藏自治区人民医院，西藏 拉萨 850000)

    抗合成酶综合征(ASS)是指结缔组织疾病中多发性肌炎(polymyositis，PM)或皮肌炎中的一种类型。ASS 目前常见分类为抗Jo-1 抗体综合征及抗Ro-52 抗体阳性的ASS。抗Jo-1 抗体又称组氨酰tRNA 合成酶抗体，在PM 抗体谱中特异性较高。PM患者，抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变，被称为抗Jo-1 抗体综合征。抗Ro-52 抗体是一种肌炎相关性抗体，可致抗合成酶综合征患者出现一系列的临床表现，且临床表现无特异性，最终可能导致不良预后。ASS 常合并肺部间质性改变，以干咳、呼吸困难、气促、憋喘为常见临床症状，在整个发病过程特别是急性期可合并感染，如细菌感染、病毒感染等。行肺部听诊时可闻及肺部捻发音或爆裂音；就诊时完善血气分析常可见低氧血症，严重时可致Ⅰ型呼吸衰竭，完善肺功能可见弥散功能障碍或限制性通气功能障碍，行胸部CT 可见双肺下野磨玻璃状影及少许渗出影，若治疗不及时最终出现肺部纤维化，正常肺功能完全丧失，最终导致患者死亡[1]。本文主要对西藏高原地区2例ASS 患者的诊治进行总结分析，报道如下。

    1 临床资料

    病例1，患者，女，52 岁，公务员，2018 年11 月因胸闷、气紧就诊于四川华西医院，当时完善检查示：胸部CT：双肺间质性改变，抗环瓜氨酸抗体(+)、抗心磷脂抗体正常、抗核抗体普(ANA)1：320，肌炎抗体谱：抗SSA/Ro52 抗体IgG(+++)、抗Jo-1 抗体抗体IgG(+++) ......