冯美娜，杜远敏，许 康

    (武汉市长江航运总医院脑科医院神经内科，湖北 武汉 430015)

    慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类免疫介导的周围神经病，临床症状表现多种多样，有常见的经典型，如四肢运动、感觉均对称受累，还有非经典型，如纯感觉、纯运动、远端获得性脱髓鞘性多发性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病及局灶性周围神经病。目前，该类疾病的发病机制尚不完全清楚且缺乏特异性的检测手段，故CIDP 在诊断和鉴别诊断方面存在一定困难。近年来通过对抗神经束蛋白155 IgG4 (anti-neurofascin 155 IgG4，NFl55 IgG4)抗体研究的深入，发现NF155 抗体可能成为CIDP 诊断的血清标志物。本文就NF155 抗体概述及NF155 抗体阳性的CIDP 的流行病学、临床表现、诊断、治疗及预后作一综述。

    1 NF155 抗体概述

    神经束蛋白(neurofascin，NF)属于免疫球蛋白超家族，有NF155 和NF186 两种亚型。NF155 是位于郎飞结旁区髓鞘的襻结构上的细胞黏附分子，是黏附因子L1 家族的一员，与位于轴膜上的接触蛋白-1(contactin-1)及接触蛋白相关蛋白-1(CASPR-1)共同组成“横带”结构，将髓襻与轴膜紧密结合，阻止结区电流向结旁区传导，是完成跳跃式神经传导的结构基础，正常情况下，位于髓鞘端的NF155 可促进神经冲动的传递；NF186 位于郎飞结和轴突起始段 ......