赵丽红，蒋 萍

    (天津市第一中心医院呼吸与危重症医学科，天津 300192)

    间质性肺炎(interstitial pneumonia)是一种肺部弥漫性炎症和或纤维化的疾病。间质性肺炎可由多种原因引起，比如环境暴露、药物毒物或免疫系统疾病，也可以是特发性的。多个研究表明，结缔组织疾病合并发间质性肺炎(CTD-ILD)预后优于特发性间质性肺炎[1，2]。临床研究发现，以间质性肺炎作为隐匿性CTD 的首发甚至唯一表现也并非少见。有一些间质性肺炎患者，伴有自身免疫特征，但临床症状及血清学检查结果不能诊断为特定的结缔组织疾病类型，称为未分化结缔组织疾病(UCTD)[3]或肺优势结缔组织疾病(LCTD)[4]或免疫特征的肺间质纤维化[5]。2015 年，欧洲呼吸病学会和美国胸科学会将此类疾病命名为具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)[6]，并从临床表现、血清学及肺形态学三个方面制定了诊断标准。该标准统一了对该疾病的认识，为将来开展相关的进一步前瞻性研究提供了基础。因此，深入认识IPAF 的临床特征，进行早期诊断和治疗，可避免发展为多脏器受累的特定CTD，从而减轻患者的痛苦和经济负担。鉴于IPAF 临床表现复杂，缺乏特异性，容易漏诊及误诊。现对2012 年1 月～2017 年1 月在天津市第一中心医院呼吸科治疗的41 例符合IPAF 诊断的患者的临床特点进行归纳，并进行随访，为评估及改善患者预后提供帮助。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选择2012 年1 月～2017 年1 月天津市第一中心医院收治的具有自身免疫特征的间质性肺炎患者41 例作为研究对象。纳入标准：均符合2015 年欧洲呼吸病学会和美国胸科学会命名的具有自身免疫特征的间质性肺炎[6]的诊断标准。排除标准：①特发性肺间质纤维化；②药物或职业相关的肺纤维化；③结缔组织疾病继发的肺间质纤维化；④急性间质性肺炎；⑤ANCA 阳性血管炎；⑥心肾功能不全继发的间质性改变；⑦合并哮喘；⑧合并肺癌。

    1.2 方法 通过查阅病案收集临床资料：包括性别、年龄、吸烟史、临床症状、血清学包括抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP)、抗干燥综合征抗体A 抗体(SSA)、抗干燥综合征抗体B 抗体(SSB)、抗核糖核蛋白抗体(nRNP)、抗Smith 抗原抗体、抗硬皮病抗原70 抗体(Scl-70)、抗tRNA 合成酶抗体(Jo-1)、抗着丝点抗体(CENPB)、抗双链DNA 抗体(dsDNA)、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P 蛋白抗体、血沉、C反应蛋白(CRP) ......