徐小琴，雷显泽，廖书胜，陈 娅，徐 平

    (遵义医科大学附属医院神经内科，贵州 遵义 563000)

    1 临床资料

    患者赵某，男性，45 岁，因“双下肢乏力3 月，四肢末端麻木2 月，左上腹疼痛1 周”于2017 年10 月10 日就诊于遵义医科大学附属医院。患者3 月前出现双下肢乏力，渐加重，足趾背屈力量减弱，双手精细活动不灵活，僵硬感。2 月前出现四肢末端麻木，主要出现在双手指尖及双足前脚掌，呈持续性。1 周前感左上腹持续性隐痛，四肢皮肤逐渐变黑，性欲逐渐减退，左侧肩部疼痛，偶伴双眼一过性模糊及夜间多汗，大便不成形，间断腹泻2 月，体重减轻约14 kg。既往无毒物接触史。有“血糖偏高”病史5 个月。查体：体温36.5 ℃，脉搏75 次/min，呼吸18 次/min，血压118/72 mmHg，血氧饱和度99%。消瘦，四肢末端色素沉着(图1)，指甲颜色苍白。颈部、腋窝、腹股沟淋巴结扪及肿大。左上腹轻压痛，脾脏肋下3 cm 可触及。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称减弱。双下肢肌力近端为5-级、远端为4 级，肌张力正常，腱反射减弱。双侧踝关节以远痛觉增强。双下肢振动觉减退。辅助检查：血清M 蛋白测定提示：IgA-λ 型M 蛋白血症(图2)；外周血血小板总数506×109/L，餐后2 h 血糖8.57 mmol/L，血清促甲状腺激素4.851 μIU/ml，皮质醇396.2 nmol/L，促肾上腺皮质激素98.58 pg/ml，游离睾酮指数16.64，性激素结合球蛋白59.91 nmol/L，泌乳素584.5 mIU/L；脑脊液蛋白740 mg/L，细胞数正常，VEGF>800 pg/ml(正常<150 pg/ml)。骨髓象示：造血组织增生活跃，粒系可见毒性改变，NAP 积分略高；白细胞免疫分型检测：在CD38/CD45 点图上可见成熟浆细胞Pc，占有核细胞0.46%，主要表达CD38、CD138、CD19，弱表达κ、λ，不表达CD56。左肩关节平片及磁共振示(图3)：左肱骨近端膨胀性骨质破坏，左腋窝淋巴结增大。胸部CT 示：纵膈内、双侧腋窝多发淋巴结肿大，肝脾肿大。上腹部CT平扫+增强示(图4)：肝脏增大，脾脏增大并多发梗死。胸、腹部彩超：肝实质回声密集，脾大；静息状态下三尖瓣微少量反流；心包微少量积液；双侧胸腔及腹腔积液。ECT 示：左顶骨及左侧肱骨近端骨代谢异常(左肱骨病灶呈溶骨性改变) ......