尹凤雷，许卫星，李淑晨，张 薇，王 娟，马洪玉，赵 芳，刘 静

    (沧州市中心医院血液内一科，河北 沧州 061000)

    骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms，MPN)是一类克隆性造血干细胞疾病[1]。在经典型MPN 中，真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)与原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)合称经典型BCR-ABL阴性MPN。疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。PV、ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行；其晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、巨脾、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病[2]。细胞因子受体-JAK-STAT 通路作为比较重要的一个细胞增殖信号转导通路，通过激活这一通路，不仅可以对细胞凋亡进行抑制，还能对细胞增殖起到一定的促进作用[3]。有研究发现[4]，大部分PMF、ET 以及PV 患者中，往往存在酪氨酸激酶JAK2的获得性点突变JAK2V617F。JAK2V617F 作为激活性的一种突变，其酪氨酸激酶活性较好，可以将下游JAK-STAT 信号传导途径激活[5]。研究表明[6]，在PV 等BCR/ABL 阴性MPN 患者的发生和发展中，JAK2V617F 是比较重要的一个因素，但需要注意的是，其组成性激活活性的发生与Ⅰ型细胞因子受体密切相关。本研究旨在分析MPN 中Ⅰ型细胞因子受体[血小板生成素受体(c-Mpl)、粒细胞集落刺激因子受体(GCSFR)以及促红细胞生成素受体(EPOR)]的mRNA 表达水平及其与JAK2V617F 突变之间的关系 ......