赵家耀，孙希文

    (浙江大学医学院附属第二医院产科，浙江 杭州 310000)

    脐膨出(omphalocele)是先天性腹壁缺损的一种，在胎儿中的发生率约为3.38/1000[1，2]，在新生儿中占1.92/10 000，且男性更为多见[3]。膨出物的包膜分为3 层，从外到内依次是羊膜、华通胶和腹膜的延续，其内容物除了小肠、大肠之外，还可能包括胃、肝、脾、膀胱、子宫和比较少见的卵巢[4]。不同于腹裂往往是单一的畸形，脐膨出常常伴有染色体异常或其他脏器的畸形，如13、18、21 三体、Beckwith-Wiedemann 综合征，只有不到20%的脐膨出为单纯性脐膨出[3，5]。脐膨出根据大小可分为巨大脐膨出和小型脐膨出，膨出物5 cm 以上且伴有肝脏称为巨大脐膨出。小型脐膨出可以选择经阴道分娩，而巨大脐膨出一般选择剖宫产娩出胎儿。脐膨出一般都需手术治疗，目前广泛使用的Silo 袋减张分期手术，其可取得较好治疗效果。脐膨出患儿术后存在一部分近、远期并发症，但单纯脐膨出的总体预后较好。本文就脐膨出的发病机制、诊断方法、治疗方法及预后情况作一综述，以期为临床诊疗提供参考。

    1 发病机制

    脐膨出的发病机制目前尚不明确，普遍认为与腹侧体壁的发育相关。胚胎第二周时，是一个两层的胚盘结构，分为上胚层和下胚层，中间由一层基膜相隔。受精后第15 天，由上胚层的细胞发育出中胚层和内胚层，形成三胚层结构，成为构成人体器官组织的原基。胚胎发育第3～4 周时，扁平的胚盘向腹侧卷折，被卷入胚体的内胚层形成原始消化管即原肠，原肠从头端至尾端分为前肠、中肠和后肠。第5周时，由于中肠的发育速度比胚体快，十二指肠以下的中肠向腹侧弯曲，形成一个U 形的中肠袢。第6～8周，快速生长的中肠袢超过腹腔容积，突入脐带中，形成生理性脐疝，头褶、尾褶和左右侧褶的顶端扣成了脐环[6]。第10 周时，随着腹腔容积的增大，中肠袢开始退回腹腔，这一过程最迟在第11 周完成，如肠管不能返回腹腔，会导致脐带周围的腹壁发育不全 ......