王一平，周建中

    (重庆医科大学附属第一医院心内科，重庆 400016)

    嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma，PPGL)是一种少见的神经内分泌肿瘤，其分泌的大量儿茶酚胺可引起全身各器官、系统的损害，在心血管系统表现尤为突出。目前已有研究证明儿茶酚胺对心肌有直接的毒性作用，可引起心肌损伤。但国内外针对儿茶酚胺导致的心肌病变的临床研究较少，且目前暂无统一标准定义该类心肌病。本文通过对该类心肌病的发病机制、临床表现、辅助检查及治疗预后等方面进行综述，旨在提高临床医师对该病的认识及理解，做到早期识别，早期诊治，尽可能改善预后。

    1 嗜铬细胞瘤及其相关儿茶酚胺性心肌病的概述

    PPGL 包括起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PCC)和起源于肾上腺外(腹部、盆腔、胸部交感神经链等)的副神经节瘤(paraganglioma，PGL)，部分是偶发的(约30%)，也有部分是遗传性的(35%～40%)[1]。除起源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经等副交感神经节的头颈部PGL外，其余PPGL 均可分泌儿茶酚胺(catecholamine，CA)。儿茶酚胺的分泌模式(突发性、持续性)及量不同，可引起高度异质性的临床表现，部分PPGL 表现为血压升高、头痛、大汗、心悸等典型症状；也有部分(约10%)在一些诱因(如剧烈运动、创伤、术前或术中挤压触碰肿瘤、服用某些药物(糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、麻醉药等)或其他手术应激等的诱发下，会出现心、脑、肾等多器官多系统损害的嗜铬细胞瘤危象(PPGL 危象)。因此，PPGL 可以因不同的临床表现在各个临床科室诊断，也可因为无症状在普通高血压门诊偶然发现(0.1%～0.6%)，甚至是体检发现的肾上腺意外瘤(5%)[2]。

    PPGL 分泌超生理剂量的儿茶酚胺所引起的各种类型的心肌功能障碍，统称为儿茶酚胺性心肌病(catecholamine cardiomyopathy)。2018 年国际应激性心肌病诊断标准专家共识已经将嗜铬细胞瘤相关的儿茶酚胺性心肌病纳入了应激性心肌病(takotsubo cardiomyopathy)的范畴[3]。同应激性心肌病相似，它也是一类伴有或不伴有心尖受累的一过性左心室功能不全的疾病，包括左心室中段运动减退、顿抑或障碍[4]。PPGL 相关的儿茶酚胺性心肌病在PPGL 患者中发病率为10%～11%，主要是儿茶酚胺对心肌细胞的过度刺激所导致的急性心肌损伤，且因儿茶酚胺暴露的持续时间长短不同而表现各异[5] ......